Синдром бас и болезнь бас как лечить

Диагностические исследования

Обследование предусматривает дифференцирование синдрома БАС от болезни БАС. Самостоятельная патология протекает без нарушения внутренних органов, умственных способностей, чувствительных рефлексов. Для адекватного лечения необходимо путем диагностики исключить болезни с похожей симптоматикой:

  • спинальные краниовертебральные амиотрофии;
  • остаточные явления полиомиелита;
  • злокачественную лимфому;
  • парапротеинемию;
  • эндокринопатию;
  • шейную цервикальную миелопатию с синдромом БАС.

Диагностические мероприятия для определения заболевания предусматривают проведение:

  • рентгенографии грудной клетки;
  • магнитно-резонансной томографии спинного, головного мозга;
  • электрокардиограммы;
  • электронейрографии;
  • исследования уровня функционирования щитовидной железы;
  • цереброспинальной, люмбальной пункции;
  • генетического анализа для выявления мутации;
  • спирограммы;
  • лабораторное исследование в крови показателя белка, СОЭ, креатинфосфокиназы, мочевины.

В чем суть патологии?

При боковом амиотрофическом склерозе происходит постепенная гибель нервных клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга и отвечающих за двигательную функцию.

При этом развиваются различные двигательные нарушения. Заболевание постепенно прогрессирует и в итоге приводит к летальному исходу из-за поражения дыхательных мышц.

Кто болеет?

БАС — достаточно редкое заболевание. В мире им заболевает не более трёх человек из ста тысяч. В возрасте до 65 лет заболевание в полтора раза чаще встречается у мужчин, далее мужчины и женщины болеют одинаково.

Возникать боковой амиотрофический склероз может в любом возрасте — от подростков до стариков. В десяти процентах случаев это семейная форма заболевания. Остальные случаи — спорадические.

Классификация

Единой причины развития бокового амиотрофического склероза нет — он возникает в результате совокупности нескольких факторов.

Синдром бас и болезнь бас как лечить

Причинные факторы могут исходить из самого организма, и из внешней среды:

  • Генетические нарушения — обнаружено 18 генов, ответственных за развитие БАС;
  • Нейротропные вирусы и прионы;
  • Плохая экология;
  • Чрезмерные стрессы.

Генетические локусы семейного БАС

Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер. Учеными выделены их локусы. Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания.

  1. Мутация в гене SOD. Это 20% семейных случаев ПЛС. Белок SOD1 нужен для перехода свободного радикала (СР) в перекись и кислород. Как выяснилось, при повреждении структуры протеина в клетке накапливаются СР. Кроме того, запускается перекисное окисление с дальнейшей ее гибелью;
  2. FUS в 16 хромосоме;
  3. C9orf72;
  4. TARDBP.

Клиническая картина

Симптомы бокового амиотрофического склероза различаются в зависимости от уровня поражения:

  1. При патологии в шейном и грудном отделе спинного мозга первыми симптомами будет развитие вялого паралича верхних конечностей. При этом будет наблюдаться усиление всех рефлексов. Затем появляются признаки напряженного паралича нижних конечностей, также усиливаются все рефлексы.
  2. Появляются патологические признаки поражения пирамидных путей. Постепенно развивается атрофия мышц. Прогрессирование заболевания приводит к нарушению подвижности диафрагмы и межреберных мышц — как следствие, развивается острая дыхательная недостаточность.
  3. Если заболевание начинается с поражения поясничного и крестового отделов, первым развивается вялый паралич нижних конечностей и усиление рефлексов. Присоединяются патологические пирамидные симптомы.
  4. Затем формируется напряжённый паралич верхних конечностей с гиперрефлексией. Паралич верхних конечностей достигает своего максимума позднее, чем паралич нижних. В обоих случаях последней стадией являются признаки бульбарной недостаточности.

Выделяют бульбарную форму — при ней заболевание начинается со следующих симптомов:

  • Нарушение речи;
  • Голос становится гнусавым;
  • Развивается атрофия мышц языка, вследствие чего нарушается процесс глотания;
  • После этого появляется парез мягкого неба, усиливаются рефлексы, появляются признаки орального автоматизма;
  • Постепенно паралич захватывает верхние, а затем и нижние конечности;
  • При этом наблюдаются усиленные рефлексы, пирамидные знаки;
  • Эта форма заболевания сопровождается резким снижением массы тела из-за трудностей с приемом пищи;
  • На последней стадии развивается дыхательная недостаточность.

Самым неблагоприятным вариантом развития бокового амиотрофического склероза является первично-генерализованная форма:

  • Сразу развивается паралич всех конечностей;
  • Сухожильные рефлексы при этом ослаблены;
  • Практически сразу присоединяется бульбарный синдром с нарушением речи и глотания;
  • Пациент быстро теряет массу тела;
  • Быстро развивается дыхательная недостаточность.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко, болезнь двигательных мотонейронов, БАС) – это довольно редко встречающееся заболевание нервной системы, когда у человека развивается атрофия и слабость мышц, прогрессирующие в дальнейшем и приводящие к летальному исходу.

Амиотрофический склероз похож на некоторые недуги. Например, болезнь Шарко тоже характеризуется атрофией мышц нижних конечностей и потерей кожной чувствительности.

Как отличить БМН и патологию Шарко?

  1. Для последней характерно подростковое начало болезни. БАС появляется в зрелом возрасте;
  2. При Шарко есть чувствительные расстройства (тактильная, вибрационная, температурная);
  3. Отмечается утрата мышц нижней части ноги;
  4. Образуется плоская стопа с высокой аркой.

Схожесть клиники требует дифференцировать БАС и болезнь Шарко. А также необходимо отличать патологию от Паркинсона. В диагностике применяют МРТ. Как правило, оно определяет локализацию очаговых поражений. Кроме того, используется электромиография (ЭНМГ) для формирования полной картины заболевания.

Заболевание очень быстро прогрессирует, парезы приводят к отсутствию возможности передвигаться и ухаживать за собой. Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке. В запущенных случаях больные не могут самостоятельно дышать и постоянно находятся под аппаратом для вентиляции легких.

У больных БАС происходит скорейшее развитие импотенции, в редких случаях возможно недержание мочи. Так как нарушается процесс жевания и глотания, они быстро теряют вес, конечности могут становиться ассиметричными. Присутствует и болевой синдром, так как из-за парезов суставам трудно двигаться.

БАС приводит и к таким расстройствам, как повышенное потовыделение, жирность кожи лица, изменение его цвета. Прогноз на выздоровление не делают, а вот средняя продолжительность жизни человека с таким недугом обычно составляет от 2 до 12 лет. Большинство больных умирает в течение 5 лет после установления диагноза. Если этого не произошло, то дальнейшее развитие БАС приводит к полной инвалидности.

  1. Дерганье мышц, фасцикуляции. Могут иметь место точечные подергивания и мигрирующие по всему телу.
  2. Мышечная слабость. Может наблюдаться атрофия мышечной массы, приводящая к невозможности удерживать равновесие, повышается риск падения при ходьбе.
  3. Суставная скованность. Вследствие того, что мышцы реже используются, становятся гибкими, затрудняется стояние и хождение, возникают частые падения.
  4. Мышечные судороги и спазмы. Чаще всего возникают по ночам, но могут проявляться и днем, усиливаться и учащаться. Такие судороги опасны болевыми симптомами, внезапностью и нарушением двигательной моторики.
  5. Усталость, возникающая без всяких видимых на то причин. Также могут возникать одышка, затруднение с дыханием, обезвоживание.
  6. Болевой синдром, который может появляться на фоне мышечного напряжения, спазма, замыкания суставов, сдавливания кожи.
  7. Затрудненное глотание. Со временем болезнь затрагивает лицевые мышцы, вызывая проблемы с глотанием, возникает дисфагия. Пациент вследствие этого ест гораздо меньше, теряется необходимое количество питательных веществ, уменьшается мышечная масса.
  8. Повышенное слюноотделение. Когда возникают нарушение глотательной функции, в ротовой полости начинает накапливаться слюна, которую сложно сглотнуть. Если имеет место обезвоживание, такая слюна будет вязкой. Дисфункция данного процесса провоцирует возникновение сухости в ротовой полости и кандидоза слизистой.
  9. Удушье, сопровождаемое кашлем. Возникает, когда перекрываются дыхательные пути.
  10. Трудности с дыханием, его остановка. Возникает, когда дыхательные мышцы практически полностью поражаются. На таком этапе пациент нуждается в специальных аппаратах, помогающих ему дышать.
  11. Сложности с речью. Возникает на позднем этапе заболевания в связи с атрофией гортанных мышц и пониженной вентилируемостью легких. Наблюдается дизартрия.
  12. Гиперэмоциональность. Больной может то интенсивно смеяться, то очень горько плакать. Не является обязательным симптомом бокового склероза.
  13. Усиление эмоций. Человек может излишне бояться, беспокоиться, гневаться, впадать в депрессию.
  14. Возникновение психических дисфункций. На определенной стадии заболевания могут возникнуть трудности с обучением, деконцентрация внимания, проблемы с запоминанием, с подбором слов.

Кто в группе риска

Как нервное заболевание, боковой амиотрофический склероз известен давно, однако причины заболевания до сих пор в значительной степени не изучены. Болезнь возникает, как вследствие наследственной предрасположенности, так и спонтанно. Большинство случаев все же происходит спонтанно.

Предлагаем ознакомиться  Признаки варикоза малого таза

Каждая 100 страдающих БАС имеет наследственную или вновь возникающую мутацию в определенном гене, которая важна для клеточного метаболизма.

Это препятствует образованию фермента, который удаляет свободные радикалы кислорода в клетке. Неудаленные радикалы могут нанести значительный ущерб нервным клеткам, мешая передаче команд мышцам — в результате мышечная слабость и, наконец, полный паралич.

История заболевания

Болезнь БАС начинает прогрессировать в 30 – 50-летнем возрасте. Примерно у 5 % заболевших это происходит по наследственным причинам. Медицина при диагностировании БАС причины не называет, как и не может точно сказать, в каких случаях могут появиться первые симптомы болезни и факторы, их вызывающие.

Ученые медики выделяют еще и другие факторы, увеличивающие вероятность возникновения заболевания. Например, повышение радикального окисления в самих нейронах, а также высокая активность аминокислот, которые действуют возбуждающе.

Но некоторые факторы риска можно все же назвать: инфекционные поражения мозга, климатические условия, черепно-мозговые травмы. Иногда болезнь связывают с употреблением пищи, содержащей пестициды, но научных подтверждений этому нет.

На БАС приходится примерно 3 % всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет.[7][8]

Суммарный риск получить БАС в течение жизни составляет 1:400 для женщин и 1:350 для мужчин.

5—10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев (90—95 %) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.)[9].

Несколько научных исследований[10][11][12][13] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.

Диагностика БАС

Поражение органов при БАС

Во всем мире диагноз БАС ставится по совокупности признаков и результатов обследования пациента.

В случае, когда врач подозревает у больного боковой амиотрофический склероз, он подробно опрашивает его, выслушивает все жалобы, изучает анамнез. После этого проводится неврологический осмотр. Кроме того, для диагностики можно использовать:

  • электромиографическое исследование;
  • МРТ;
  • анализы для определения уровня ферментов АлАТ, АсАТ;
  • проверка содержания в крови креатинина;
  • изучение ликворной жидкости;
  • генетические анализы.

БАС — серьёзное заболевание с неизбежным летальным исходом. Поэтому, чтобы поставить такой диагноз, необходимо провести массу исследований.

Что учитывается при постановке диагноза:

  • Наличие пораженного периферического мотонейрона, подтвержденное клиническими данными и инструментальными методами исследования;
  • Наличие пораженного центрального мотонейрона, подтвержденное клиническими данными;
  • Прогрессирующее распространение этих повреждений по всем отделам спинного мозга;
  • Исключение всех других заболеваний, способных вызвать такие симптомы.

При этом развиваются парезы и атрофии мышц тех участков тела, которые иннервируются пораженными нейронами:

  • Поражение на уровне ствола мозга — страдает вся мускулатура лица, мягкое небо, язык, глотка и гортань;
  • При поражении в шейном отделе страдают мышцы шеи, верхних конечностей, диафрагма;
  • Поражение в грудном отделе — страдают мышцы спины и передней брюшной стенки;
  • При поражении в крестцовом отделе страдают мышцы спины и ног.

Появляются усиленные рефлексы, пирамидные знаки, спастичность:

  • При поражении ствола мозга — спазм жевательной мускулатуры, признаки орального автоматизма, спазм гортани, непроизвольный плач и смех;
  • При поражении в шейном. грудном и поясничном отделе — спазм и гиперрефлексы в соответствующей конечности, мелкие судороги мышц, пирамидные знаки.

Достоверно диагноз бокового амиотрофического склероза ставится при поражении периферических и центральных мотонейронов в трёх отделах спинного мозга.

Какие инструментальные методы проводятся для диагностики БАС:

  • Электромиография — игольчатая и стимуляционная, определяет повреждение периферических нейронов;
  • Для дифференциальной диагностики и исключения других заболеваний проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Из лабораторных методов единственным специфическим является генетическое картирование — выявление генов, ответственных за развитие бокового амиотрофического склероза.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить для того, чтобы исключить все подобные заболевания:

  • Различные спинальные амиотрофии, в том числе и возрастные;
  • Паранеопластический синдром при злокачественных опухолях;
  • Гормональный дисбаланс;
  • Некоторые инфекции, обладающие тропностью к веществу спинного мозга;
  • Сосудистые повреждения спинного мозга;
  • Хронические интоксикации тяжелыми металлами;
  • Физические повреждения спинного мозга.

Боковой амиотрофический склероз лечению не поддается. Единственным исходом этого заболевания является смерть от острой дыхательной недостаточности.

Однако лечение все же применяется и преследует две цели:

  • Замедление прогрессирования патологического процесса, максимальное продление способности к самообслуживанию;
  • Достижение лучшего качества жизни пациентов.

Для достижения первой цели используется всего один лекарственный препарат — Рилузол. Он продлевает жизнь пациентам с боковым амиотрофическим склерозом на три месяца.

В большинстве случаев используется только симптоматическое лечение:

  • При судорогах назначается один из следующих препаратов — Карбамазепин, Баклофен, Тизанил;
  • Болевой синдром можно снять только наркотическими анальгетиками — Трамал, Морфин;
  • При депрессии назначается Амитриптилин, Флуоксетин;
  • Для коррекции метаболических нарушений — Кортексин, Глутоксим, Тиогамма;
  • Витамины группы В — Комбилипен, Мильгамма.

При нарушениях осанки и деформациях стоп назначают корсеты и ортопедическую обувь. Для профилактики тромбозов — компрессионные чулки или бинтование эластичным бинтом. При нарушении процесса глотания — протертая пища, питание через назогастральный зонд.

  • Рассеянный склероз у женщин: первые признаки,…
  • Парез лицевого нерва у новорожденных:…
  • Стертая дизартрия у детей — что это такое и…
  • Симптомы хореи Гентингтона и способы ее…
  • Глиоз белого вещества головного мозга:…
  • ЭНМГ верхних и нижних конечностей — что это…

В большинстве случаев диагностика бокового амиотрофического склероза вызывает некоторые затруднения. Ведь отличается недуг изменениями спинномозговой жидкости, этиологией, наличием нейросифилитических, чаще всего именно зрачковых симптомов. Диагностировать синдром БАС сложно по нескольким причинам.

  1. Это достаточно редкое заболевание.
  2. Болезнь каждого человека поражает по-разному. В данном случае общих симптомов не так уж и много.
  3. Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза могут быть легкими, к примеру, слегка растянутая речь, неловкость в руках, неуклюжесть. При этом перечисленные признаки могут быть следствием других болезней.

Однако при диагностике бокового амиотрофического склероза следует помнить, что многие заболевания протекают с избирательным повреждением двигательных структур. При синдроме БАС у больного могут наблюдаться боли в районе шеи, а также белково-клеточная диссоциация ликвора, блок на миелограмме и выпадение чувствительности.

Если у врача появились подозрения, то он должен направить больного к неврологу. И только после этого может возникнуть необходимость пройти серию диагностических исследований.

Ответственным за постановку диагноз является невролог (специалист по нервным заболеваниям). Пациент первоначально осматривается клинически, в частности, должны оцениваться мышцы с точки зрения мышечного тонуса, силы и фасцикуляций.

Также важна оценка речи, глотания и дыхательной функции. Должны быть проверены рефлексы пациента. Кроме того, необходимо исследовать другие функции нервной системы, которые обычно не затрагиваются боковым амиотрофическим склерозом, чтобы обнаружить похожие, но причинно различные заболевания и избежать ошибочного диагноза.

Важным дополнительным обследование заболевания является электромиография (ЭМГ), которая может доказать поражение периферической нервной системы. Обширные исследования скорости нервной проводимости дают дополнительную информацию.

Кроме того, необходимы анализы крови, мочи и при первоначальном диагнозе в основном цереброспинальной жидкости (ликвора). Различные диагностические исследования (магнитно-резонансная томография или рентген) также являются частью диагностики. По сути, дополнительный диагноз должен исключать другие типы заболеваний, например воспалительные или иммунологические процессы, которые могут быть очень похожи на БАС, но могут быть более излечимыми.

Ответственным за постановку диагноз является невролог (специалист по нервным заболеваниям). Пациент первоначально осматривается клинически, в частности, должны оцениваться мышцы с точки зрения мышечного тонуса, силы и фасцикуляций.

Также важна оценка речи, глотания и дыхательной функции. Должны быть проверены рефлексы пациента. Кроме того, необходимо исследовать другие функции нервной системы, которые обычно не затрагиваются боковым амиотрофическим склерозом, чтобы обнаружить похожие, но причинно различные заболевания и избежать ошибочного диагноза.

Синдром бас и болезнь бас как лечить

Важным дополнительным обследование заболевания является электромиография (ЭМГ), которая может доказать поражение периферической нервной системы. Обширные исследования скорости нервной проводимости дают дополнительную информацию.

Кроме того, необходимы анализы крови, мочи и при первоначальном диагнозе в основном цереброспинальной жидкости (ликвора). Различные диагностические исследования (магнитно-резонансная томография или рентген) также являются частью диагностики. По сути, дополнительный диагноз должен исключать другие типы заболеваний, например воспалительные или иммунологические процессы, которые могут быть очень похожи на БАС, но могут быть более излечимыми.

Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС.

  1. Электромиография. Этот метод позволяет подтвердить наличие фасцикуляции на ранней стадии ее развития. Во время этой процедуры специалист исследует электрическую активность мышц.
  2. МРТ позволяет выявить патологические очаги и оценить функционирование всех нервных структур.

    диагностика болезни бас

Естественный патоморфоз БАС

Что обозначает понятие? Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени.

Предлагаем ознакомиться  Рак степени заболевания

Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов. Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности. В конце концов, через 3-5 лет больной погибал. К счастью, известны случаи «остановки» заболевания. Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека.

Стивен Хокинг

Клинические проявления болезни Шарко

Чтобы рассматривать, какие клинические синдромы бывают у болезни Шарко, необходимо знать, что такое периферический и центральный мотонейроны .

Центральный мотонейрон находится в корке больших полушарий. В случае, когда он поражается БАС, то появляется парез (мышечная слабость) вместе с увеличением мышечного тонуса, повышаются рефлексы, которые при осмотре проверяются хирургическим молоточком, проявляются клинические симптомы (неспецифичная реакция конечностей на какие-либо раздражения, к примеру, сгибание 2-го пальца при штриховом раздражении внешнего края стопы и т.д.).

Периферический мотонейрон находится в мозговом стволе и на разных уровнях позвоночного мозга (пояснично-крестцовый, грудной, шейный отдел), то есть ниже центрального. При дегенерации данного мотонейрона тоже появляется слабость мышц, однако она сопровождается снижением мышечного тонуса, снижением рефлексов, развитием атрофии мышц и отсутствием патологических симптомов, которые иннервируются данным мотонейроном.

Центральный мотонейрон подает сигналы периферическому, а тот – мышце, которая в ответ на это производит сокращение. При болезни Шарко на одном из этапов блокируется передача сигнала .

При амиотрофическом боковом склерозе могут быть поражены как периферический, так и центральный мотонейрон, при этом на различных уровнях и в разных сочетаниях. Именно это и обуславливает, какие симптомы выражаются у пациента.

Отличают такие формы болезни БАС:

  • Синдром бас и болезнь бас как лечитьшейно-грудная;
  • пояснично-крестцовая;
  • высокая: во время патологии центрального мотонейрона;
  • бульбарная: во время патологии периферического мотонейрона в стволе мозга головы.

Данные формы бокового склероза основаны на определении основных причин поражения какого-то из нейронов на начальном этапе болезни. По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза симптомы утрачивают значимость, так как в процесс патологии вступают все новые мотонейроны на разных уровнях.

Общими синдромами, которые характерны для любого вида бокового амиотрофического склероза, считаются:

  • отсутствие чувствительных расстройств;
  • исключительно двигательные нарушения;
  • наличие болезненных и периодических судорог в пораженных участках тела, которые называются крампи;
  • прогрессирование заболевания с захватом новых групп мышц вплоть до абсолютной обездвиженности;
  • отсутствие расстройств органов дефекации и мочеиспускания.

При данном виде заболевания существует два варианта развития событий .

Первый вариант. Боковой склероз начинается лишь с поражения периферического мотонейрона, который находится в передних отделах позвоночного пояснично-крестцового мозга. В данном случае у пациента появляется слабость мышц в одной ноге, после она проявляется и во второй, постепенно развиваются атрофии (похудение ног, происходит «усыхание»), снижаются мышечный тонус в ногах и сухожильные рефлексы (ахиллов, коленный).

Вместе с этим в ногах происходит фасцикуляции – непроизвольные подергивания мышц с короткой амплитудой. После в патологический процесс вступают мышцы рук, в которых тоже образуются атрофии и снижаются рефлексы. Процесс проходит дальше – вступает бульбарная группа мотонейронов, что приводит к развитию таких симптомов, как нечеткость и смазанность речи.

Второй вариант. В начале бокового склероза выявляются симптомы одновременного поражения периферического и центрального мотонейронов, которые обеспечивают движения в ногах. Причем слабость в ногах сочетается с атрофиями мышц, повышением их тонуса и рефлексов. Проявляются стопные синдромы Гордона, Бабинского, Жуковского, Шеффера и т.д.

Шейно-грудной БАС

Также проявляется несколькими способами.

Первый вариант. Поражение лишь периферического мотонейрона – проявляется снижением тонуса в одной кисти, фасцикуляцией, атрофией и парезами. Через несколько месяцев эти же синдромы появляются и во второй кисти. Кисти получают форму «обезьяньей лапы». Вместе с этим в нижних конечностях определяют стопные знаки патологий без атрофий, повышение рефлексов.

Второй вариант. Одновременное заболевание периферического и центрального мотонейронов. В кистях присутствуют повышенные рефлексы и атрофии с патологическими симптомами, в ногах – снижение силы, повышение рефлексов, патологически синдромы стоп при отсутствии атрофий. Затем поражается бульбарная часть.

Бульбарный БАС

При данной форме бокового амиотрофического склероза первыми признаками при патологии периферического мотонейрона в стволе мозга являются поперхивание во время приема пищи, расстройства артикуляции, фасцикуляции и атрофия языка, гнусавость голоса. Движения языка осложняются.

По мере прогрессирования заболевания в руках формируется парез с повышением рефлексов. атрофическими изменениями, патологическими стопными симптомами и повышением тонуса. Такие же изменения появляются через время и в ногах.

Высокий БАС

Это вид болезни Шарко, когда она проходит с преимущественным заражением центрального мотонейрона. В это время во всех мышцах конечностей и туловища появляются парезы с патологическими симптомами и повышением тонуса мышц.

При высокой форме бокового амиотрофического склероза, помимо двигательных нарушений, проявляются расстройства в психическом плане: снижаются показатели интеллекта. нарушается мышление и память. В некоторых случаях такие нарушения достигают до появления слабоумия, однако это происходит в 3% всех случаев БАС.

January 26, 2015

В 1869 году французский врач-психиатр Шарко составил точное описание такого заболевания, как боковой амиотрофический склероз.

Классификация и характерные признаки

БАС имеет такие формы:

  • пояснично-крестцовый склероз;
  • шейно-грудной недуг;
  • бульбарный, представляющий собой поражение периферийного нейрона в мозговом стволе;
  • поражающая  центральный мотонейрон.

Медики в то же время различают типы болезни по скорости ее течения и силе проявляемых симптомов. Марианский тип БАС отличается тем, что первые признаки появляются  рано, но протекает болезнь медленно. Классический (спорадический) обычно диагностируется у 95% всех пациентов. Его отличают средняя скорость развития склероза и стандартные классические симптомы. БАС семейного типа характеризуется поздним проявлением и наследственной расположенностью.

Такое разделение основано на определении признаках поражения любого нейрона в самом начале развития болезни. В процессе протекания патологических нарушений происходит вовлечение все большего количества мотонейронов.

Общие признаки, характерные для любой формы БАС, таковы:

  • дисфункции органов движения;
  • отсутствие нарушений в органах чувств;
  • нет расстройств с испусканием мочи и дефекацией;
  • прогресс заболевания и захват все новых участков мышечных тканей, порой до полного обездвижения;
  • периодические судороги, сопровождаемые сильной болью.

Классификация патологии зависит от места поражения. В моторике участвуют два вида нейронов: основной, находящийся в больших полушариях, и периферический, расположенный на разных уровнях позвоночного столба. Центральный посылает импульс второстепенному, а он, в свою очередь, клеткам скелетной мускулатуры. Вид БАС будет различаться в зависимости от центра, где передача от моторных нейронов блокируется.

На ранней стадии клинического течения признаки одинаково проявляются вне зависимости от вида: спазмы, онемение, гипотонус мышц, слабость рук и ног. К общей симптоматике относится:

  1. Эпизодическое появление крампи (болезненные сокращения) на пораженном отделе.
  2. Постепенное распространение атрофии на все участки тела.
  3. Расстройство двигательной функции.

Виды болезни протекают без потери чувствительных рефлексов.

Является проявлением миелопатии (разрушение спинного мозга), обусловленной гибелью периферических нейронов, расположенных в крестцовом отделе позвоночника (передних рогах). Синдром БАС сопровождается симптомами:

  1. Слабость одной, затем обеих нижних конечностей.
  2. Недостаточность сухожильных рефлексов.
  3. Формирование начальной атрофии мышц, визуально определяемой уменьшением массы («усыхание»).
  4. Волнообразными фасцикуляциями.

В процесс вовлекаются верхние конечности с такими же проявлениями.

Шейно-грудная форма

Синдром характеризуется гибелью аксонов второстепенных нейронов, расположенных в верхнем отделе позвоночника, приводит к проявлению признаков:

  • снижение тонуса в одной кисти, через промежуток времени патологический процесс распространяется на вторую;
  • отмечается атрофия мышц, сопровождающаяся парезами, фасцикуляцией;
  • фаланги деформируются, приобретая вид «обезьяньей кисти»;
  • проявляются стопные признаки, характеризующиеся изменением двигательной функции, атрофия мышц отсутствует.

Симптомом поражения шейного отдела является постоянно наклоненная вперед голова.

Бульбарная форма

Эта разновидность синдрома отличается тяжелым клиническим течением, отмирают мотонейроны в коре больших полушарий. Продолжительность жизни пациентов с этой формой не превышает пяти лет. Дебют сопровождается:

  • нарушением артикуляционной функции, речевого аппарата;
  • фиксацией языка в определенном положении, им трудно шевелить, отмечается ритмичное подергивание;
  • непроизвольными судорогами мимических мышц;
  • дисфункцией глотательного акта из-за спазмов в пищеводе.
Предлагаем ознакомиться  Фермент поджелудочной железы в таблетках

Синдром бас и болезнь бас как лечить

Прогрессия латерального амиотрофического склероза бульбарного вида формирует полную атрофию лицевых и шейных мускулов. Пациент не может самостоятельно открыть рот для приема пищи, утрачиваются коммуникативные возможности, способность четко произносить слова. Повышается рвотный и челюстной рефлекс. Часто заболевание протекает на фоне непроизвольного смеха или слезотечения.

Высокая форма

Данная разновидность БАС начинается с поражения центральных нейронов, в процессе развития охватывает периферические. Пациенты с высокой формой синдрома не доживают до стадии паралича, потому что быстро отмирают мышцы сердца и органов дыхания, на пораженных местах образуются абсцессы. Человек не может самостоятельно двигаться, атрофия охватывает всю скелетную мускулатуру. Парезы приводят к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.

БДН – это заболевание с разнообразием форм. Классифицировать патологию принято:

  • По очагу поражения;
  • Сочетанию признаков болезни;
  • Темпу прогрессирования;
  • Наследственной предрасположенности.

В зависимости от локализации поражения в дебюте болезни выделяют:

  1. Спинальную форму. Как правило, амиотрофический склероз начинается со слабости рук и ног. Есть признаки поражения верхнего мотонейрона – спастика, появление патологических рефлексов;
  2. Бульбарная форма. Склероз начинается с нарушения речи и глотания. Известно, что эта форма характерна для женщин. Прогрессирующий синдром дыхательной недостаточности ведет к смерти.

Отечественная классификация БАС включает:

  • Пояснично-крестцовую форму. Она появляется в 20% случаев. Как правило, характеризуется парезами ног. Руки и краниальная мускулатура присоединяются позже;
  • Шейно-грудную форму. Очевидно, проявляется парезом рук. Как следствие, ноги добавляются позже;
  • Бульбарная форма аналогична описанной выше. Появляется она в 20% случаев;
  • Церебральная форма самая редкая. Во-первых, возникает спастический тетрапарез. Во-вторых, появляется насильственный смех и плач. Тело почти не реагирует на болезнь

Принципы диагностирования

Для установления диагноза бокового амиотрофического склероза необходима совокупность симптомов:

  • Синдром бас и болезнь бас как лечитьпризнаки инфицирования периферического нейрона, которые подтверждаются электрофизиологическими способами обследования (электромиография);
  • симптомы инфицирования центрального мотонейрона (повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые симптомы);
  • постоянное прогрессирование заболевания с вовлечением новых массивов мышц;
  • патоморфологическим обследованием (биопсия).

Большая роль отводится исключению иных болезней, проявляющихся симптомами, которые похожи на боковой амиотрофический склероз.

При подозрении на болезнь Шарко после тщательного неврологического осмотра, сбора анамнеза и жалоб пациенту назначается:

  • МРТ;
  • ЭМГ;
  • генетический молекулярный анализ;
  • анализ ликвора (спинномозговой жидкости);
  • лабораторные исследования (содержание креатинина, определение количества АсАТ, АлАТ, КФК).

Осложнения

БАС, как хроническое прогрессирующее заболевание, вызывает проблемы с дыханием у большинства пациентов. Они вызваны поражением 3 различных групп мышц: вдыхательные и выдыхательные мышцы и мышцы горла/гортани (бульбарная мускулатура).

Последствия поражения вдыхательных мышц, главной мышцы диафрагмы — является недостаточная вентиляция легких (альвеолярная гиповентиляция). В результате уровень углекислого газа в крови увеличивается, а содержание кислорода в крови снижается.

Слабость мышц выдоха — в первую очередь брюшных мышц — приводит к ослаблению кашляющего импульса. Существует опасность накопления секреции в дыхательных путях с частичным полным их закрытием (ателектаз) или вторичной инфекцией в результате колонизации плохо вентилируемых компонентов легких бактериями.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом регулярно слабый приступ кашля, если поражены одна или несколько групп мышц, описанных выше. Последствия — накопление секреций в дыхательных путях, инфекции, одышка и удушье.

Слабость мышц выдоха — в первую очередь брюшных мышц — приводит к ослаблению кашляющего импульса. Существует опасность накопления секреции в дыхательных путях с частичным полным их закрытием (ателектаз) или вторичной инфекцией в результате колонизации плохо вентилируемых компонентов легких бактериями.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом регулярно слабый приступ кашля, если поражены одна или несколько групп мышц, описанных выше. Последствия — накопление секреций в дыхательных путях, инфекции, одышка и удушье.

Методики лечения

Амиотрофический склероз неизлечим. Эти препараты убирают лишь симптомы:

  1. Рилузол;
  2. Лекарства для снятия боли и судорог;
  3. Средства от депрессии;
  4. Таблетки и уколы от судорог.

Для дыхания используются аппараты подачи кислорода. Известно, что на поздних стадиях болезни применяется ИВЛ.

Тяжелый диагноз — это сильный стресс для пациента. Молодым активным людям сложно смириться с ним. Иметь неизлечимое заболевание не каждому под силу. К несчастью, некоторые решаются на суицид. Известно, что в будущем их ждет паралич и инвалидность.

Занятия с психотерапевтом обязательны. Критичны первые дни после постановки диагноза. Далее, сеансы проводятся по желанию пациента. Хорошим эффектом обладают групповые тренинги. Там, где собирают больных со схожей патологией.

Важный момент психотерапии – это поддержка близких. Людям с БАС нужно знать, что они не обуза для семьи. Необходимо привлекать их к трудовой и общественной деятельности по мере сил. Если человек востребован, то суицидальные мысли отходят на второй план.

Эрготерапия – это направление в медицине. Оно облегчает пациенту повседневную жизнь. Как правило, сюда относятся средства технической реабилитации и адаптация окружающей среды. К сожалению, специальности «эрготерапевт» на сегодня в России нет. В сущности, помочь в этом направлении могут:

  1. Лечащий врач;
  2. Специалист по лечебной физкультуре;
  3. Социальный работник.

Главное, специалисты эрготерапии есть в благотворительных фондах (например, «Живи сейчас»).

Примеры помощи больным БАС:

  1. Приспособления для принятия ванны (поручень, сиденье для ванны);
  2. Использование функциональной кровати (со съемными бортиками и противопролежневой системы);
  3. Модификация столовых приборов для самостоятельного приема пищи.

Синдром бас и болезнь бас как лечить

Задача эрготерапии: максимально продлить самостоятельность пациента и возможность себя обслуживать.

Умеренные аэробные нагрузки (беговая дорожка, велотренажер) сохраняют здоровье «живых» мышц. При работе мускулатуры вырабатываются нейротрофины. Они могут восстановить пораженный нерв.

— Обязательна дыхательная гимнастика; — Упражнения для функциональных групп мышц; — Пассивное напряжение мускулатуры.

Занятия проводятся регулярно. Тренировки возможны в постели, в инвалидном кресле, с использованием тренажеров. Индивидуальный курс разрабатывают для каждого пациента с учетом стадии и формы болезни.

Дыхательная гимнастика сохраняет активность дыхательной мускулатуры на несколько лет. Упражнения выполняют ежедневно несколько раз в день. Используют поверхностное и глубокое дыхание. При этом задействуют не только межреберную и диафрагмальную мускулатуру. Важно, что работают пресс и мышцы спины. Упражнения на контролируемый выдох помогают профилактике ларингоспазма. Комплекс можно посмотреть в этом видео.

Тренировки при БАС необходимы для замедления развития болезни. Сила нагрузки должна быть умеренной. Такие аэробные нагрузки полезны для мышц. По данным, после них вырабатывается нейротрофин. Этот гормон позволяет регенерировать поврежденным нервам. Однако, не следует превышать силу и нагрузку. Анаэробные физические усилия неблагоприятно влияют на мышцы при БАС. Известно, что чрезмерное усилие ускорит утрату мышц.

  1. Создание безбарьерной среды в офисе и дома;
  2. Использование средств технической реабилитации;
  3. Ежедневное выполнение комплекса ЛФК.

Лечебная физкультура является двигателем при БАС и БШМТ. Ее задача в поддержке сохранной мускулатуры. В упражнениях работают шея, спина, туловище, конечности, ягодицы. Тренируются рефлексы автоматизма, позы, равновесия. Утраченные мускулы замещают функциональные. Тренированный организм способен сохранять ходьбу даже при слабости мышц голеней.

Сохранению ходьбы поможет операция. Ортопеды проводят такое лечение при деформации стопы. При легкой степени нарушений мышц голени применяют ортезы. Они поддерживают ступню и голеностопный сустав. Функция ходьбы сохранена в полном объеме.

Прием пищи

Синдром бас и болезнь бас как лечить

У больных появляются проблемы с приемом пищи. А точнее, нарушается жевание, глотание и возможность есть руками. В этом случае стоит обратиться к специалистам:

  • Диетологу. Он подберет рацион и блюда;
  • Реабилитологу. Подскажет положение и действия во время еды;
  • Физиотерапевту. Подберет упражнения для борьбы с дисфагией.

Решить вопрос с питанием сложно. Однако, после консультации врачей больной справляется с ним сам. Вот примерный список рекомендаций:

  1. Используйте густую жидкость (мусс, коктейль, смузи). Как правило, она не вызывает кашлевой рефлекс;
  2. Суп превращайте в пюре;
  3. Мясо и овощи готовьте до размягчения;
  4. Фрукты очищайте от кожуры;
  5. Применяйте подлокотники, стул со спинкой и адаптированные столовые приборы.
Оцените статью
Стояк
Adblock detector