Костная болезнь Педжета — что это такое?

Симптомы болезни Педжета

  • боли в костях и суставах непрерывного тупого или ноющего характера, усиливающиеся после отдыха или возникающие в покое, особенно ночью;
  • ограничение активных движений в суставе;
  • неровность костей на ощупь;
  • гиперемия кожи над пораженной костью;
  • частые переломы кости в очаге поражения от незначительных усилий;
  • искривление костей нижней конечности в виде букв X или О;
  • сутулость и боли в позвоночнике;
  • уменьшение длины тела;
  • головные боли;
  • нарушение пропорций черепа и лицевого скелета из-за разрастания костей;
  • ухудшение зрения и слуха.

Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.

Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.

Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям.

Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).

Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.

Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.

В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства.

В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани – щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.

Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:

  1. Длительные, ноющие, глубинные боли, с характерным усилением в состоянии покоя;
  2. Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
  3. Скованность движений в суставах, которая становится более выраженной после отдыха;
  4. Припухлость, покраснение, болезненность, увеличение температуры кожи над очагами поражения;
  5. Утолщения и неровные края кости при ощупывании;
  6. Деформация костей: изменение формы головы, искажение лица, выпирание лобной части, увеличение черепа;
  7. Расширение подкожных вен на голове;
  8. Искривление позвоночника, ног, укорочение туловища,утиная походка;
  9. Головные боли, парестезии (онемение конечностей, покалывание, «ползание мурашек»).

Проявления болезни зависят от вида поражения кости (или костей), а также от степени развития заболевания:

  • ограниченная способность к движению в суставах, ощущение скованности;
  • постоянные боли в костях ноющего или тупого характера, которые имеют свойство усиливаться после отдыха или в состоянии покоя;
  • частое возникновение переломов при малых нагрузках на кости;
  • неровности или утолщения костей, которые можно легко определить на ощупь;
  • возникновение болей в спине, появление неврита (вследствие сдавливания нервов в межпозвоночной зоне);
  • искривления ног, сутулость;
  • деформация лица и головы;
  • прогрессирующая потеря слуха и зрения.

К самым первым симптомам относят:

  • Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
  • Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
  • Скованность, ухудшение подвижности;
  • Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
  • Искривление ног;
  • Сутулость, боли в спине;
  • Можно прощупать утолщения или неровности;
  • Изменения формы головы;
  • Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
  • Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Предлагаем ознакомиться  Признаки болезни эпилепсии

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

К причинам развития болезни Педжета относят:

  • сбой обмена веществ в организме, вследствие которого происходит нарушение нормальной регенерации костной ткани и ее питания (начинается искривление и деформация костей, образуются полые ямки, возникают шероховатости);
  • вирусные инфекции в анамнезе пациента (особое внимание стоит уделить вирусу кори);
  • наследственный фактор.

В основной группе риска развития заболевания находятся мужчины за 40 лет. Возникновение болезни у детей маловероятно.

Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.

Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:

  • Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
  • Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
  • Генетические мутации.

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами.

Диагностика болезни Педжета

Диагностика проводится с учетом данных физического исследования костно-мышечной системы. В обязательном порядке определяют в крови содержание кальция, магния, фосфора и щелочной фосфатазы. Рентгенологическая картина на ранних этапах болезни представлена изменениями внутренней структуры кости, ее утолщением и деформацией. По показаниям выполняют сцинтиграфию костей.

Когда возникает подозрение на болезнь Педжета, пациент должен пройти лабораторный анализ крови, который должен определить уровень кальция, магния, щелочной фосфатазы, фосфора. Так можно определить степень дистрофического процесса, происходящего в поражённой области.

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N-телопептидов в  крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления.

Рентгенография  конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз заболевания может быть поставлен при подозрении на эту болезнь на основании симптомов и врачебного осмотра.

Для подтверждения диагноза может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.

Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

  1. Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
  2. Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
  3. Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
  4. Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
  5. КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.

Диагностика заболевания включает:

  • проведение лабораторного анализа крови с целью определения щелочного фосфатаза (определение уровня дегенеративных изменений в костях);
  • проведение анализа крови с целью определения уровня магния, кальция и фосфора;
  • рентгенография пораженных костей (определение вида изменений в костной ткани);
  • сцинтиграфия (изучение полученных после исследования снимков позволит определить распределение введенных ранее радиоизотопов в костях).

Лечение при диагнозе «болезнь Педжета»

Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.

Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.

Предлагаем ознакомиться  Комбилипен инструкция по применению уколы внутримышечно

Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани. Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:

  • перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
  • для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
  • для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
  • для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.

Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.

Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.

Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани. С этой целью используют препараты первой линии – азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний.

Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента – щелочной фосфатазы – в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей  – остеотомия, при переломах – хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Сначала проводится консервативное лечение. В его основе лежит длительный прием бифосфонатов — препаратов, способных замедлить патологическую перестройку костной ткани. Необходимо применение препаратов кальция и витамина D как расходного материала на ремоделирование костей. При выраженном болевом синдроме применяют нестероидные противовоспалительные средства.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1 Ксидифон (препарат, регулирующий обмен кальция).

Дозировка: Ксидифон принимается за полчаса до приема пищи. Внутрь, в 2% растворе, получаемый в результате добавления к 1 части базового 20% раствора 9 частей кипяченной или дистиллированной воды. Разведенный раствор следует хранить в холодильнике. Дозировка для взрослых и детей старше 10 летнего возраста составляет 300 мг 2-3 раза в сутки.

2 Остеотаб (препарат, влияющий на минерализацию костей).

Дозировка: Остеотаб нужно принимать, запивая водой за полчаса до первого приема пищи, жидкости или лекарств. При костной болезни Педжета у женщин и мужчин дозировка составляет 40 мг 1 раз в сутки на протяжении 6 месяцев. Повторно лечение болезни Педжета Остеотабом может быть проведено через полгода после 1 курса в случае, если произошло обострение заболевания, а его диагностика основывается на увеличении уровня щелочной фосфатазы.

Повторная терапия не редко проводится у пациентов, уровень щелочной фосфатазы которых не пришел в норму после первоначального курса терапии.

3 Миакальцик (препарат, влияющий на фосфорно-кальциевый обмен).

Дозировка: при заболевании Педжета прописывают препарат подкожно или внутримышечно. Суточная дозировка составляет 100 МЕ ежедневно либо через день. Минимальный курс лечения составляет 3 месяца, если необходимо, курс может быть продлен. Наблюдая за состоянием и реакцией больного на лечение дозировка может корректироваться.

Лечение деформирующего остеита нацелено:

  • На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
  • Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
  • Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.

При отсутствии симптомов, лечение болезни Педжета может не потребоваться. В этом случае врачи придерживаются тактики «выжидания» и периодических обследований, чтобы не пропустить начало активного развития болезни.

Следует понимать, что при появлении первых симптомов болезни, обращение к врачу за лечением должно быть незамедлительным. Патология непредсказуема и способна за несколько месяцев привести пациента к инвалидности.

При появлении признаков осложнений болезни Педжета в виде аномальных переломов, очагов дистрофии, сильных искривлений, нередко требуется госпитализация и хирургическое лечение.

Применяют следующие техники:

  1. Эндопротезирование разрушающегося сустава при тяжелых формах артроза;
  2. Хирургический остеосинтез — коррекция смещений при переломах с фиксацией костных фрагментов;
  3. Корригирующая остеотомия. Проводится с целью устранения искривления конечности посредством искусственного перелома и правильного «сложения» кости для нормального стояния, хождения, профессиональной деятельности
  4. Нейрохирургическая операция при сдавливании нервных узлов спинного мозга (декомпрессия спинного мозга) деформированными позвонками.

Медикаментозное лечение заболевания включает:

  • прием бисфосфонатов для замедления процессов деформации костей (ксидифон, остак, остеотаб, скелид);
  • прием витамина D и кальция (важные компоненты для процесса ремодулирования костей);
  • применение нестероидных противовоспалительных средств (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен).

Болезнь Педжета – хроническое заболевание костей скелета с их разрастанием и деформацией, и в тоже время общей потерей костной массы. Развивается практически бессимптомно, диагностируется лабораторными анализами, рентгеном, сцинтиграфией. Лечение: обезбол

Курс медикаментозного лечения зачастую занимает год, в некоторых случаях необходимо повторение курса лечения.

Если у пациента развиваются проблемы со слухом, необходимо протезирование или использование слуховых аппаратов. Протезирование так же необходимо при частых переломах, в таком случае происходит хирургическая установка конструкции, которая будет поддерживать кость.

Предлагаем ознакомиться  Почему потеет паховая область у мужчин

При правильном лечении и своевременной диагностике заболевания болезнь Педжета возможно существенно замедлить, однако полностью излечить невозможно.

Лечением данного заболевания занимаются ортопеды. Основными в лечении являются такие препараты как бисфосфонаты. Они способны заметно замедлить процессы перестроения костной ткани, но приём данных средств должен быть довольно длительным.

Болезнь Педжета не поддаётся полному лечению, но развитие болезни можно замедлить на годы. Для этого нужно пройти курс лечения длительностью около шести месяцев и по необходимости его нужно проходить повторно. Но у препаратов есть побочные эффекты, поэтому дозы и длительность курса может установить только врач.

Осложнения

Болезнь Педжета может привести к развитию остеоартрита, вследствие сильного увеличения нагрузки на суставы пациента, а также к развитию сердечной недостаточности из-за усиленной работы сердца, направленной на нормальное кровоснабжение области пораженных костей.

Заболевание грозит полной потерей слуха, параличом черепных нервов, различными неврологическими нарушениями, радикулопатией, спинальным стенозом, малигнизацией и другими серьезными последствиями.

Самым тяжелым последствие развития болезни Педжета считается возникновение саркомы или рака костей.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

К основным осложнениям, которые могут возникнуть в процессе болезни Педжета, относят:

  • патологические переломы, которые приводят к нарушению движения;
  • поражение слуха;
  • развитие саркомы.

Чтобы предотвратить или, по крайней мере, сделать более медленным процесс образования осложнения, нужно своевременное лечение и постоянное наблюдение у врача-ортопеда.

Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:

  • Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
  • Остеоартрит и остеоартроз;
  • Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
  • Сердечная недостаточность;
  • Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
  • Снижение или аномальное повышение в крови кальция.

У редких больных (1 — 2%) тяжелое течение болезни Педжета может привести к остановке сокращений миокарда, злокачественному перерождению кости (остеосаркома).

Немедикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

  • Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
  • Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
  • Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
  • Для уменьшения болей при костных деформациях.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.

Использование этих медпрепаратов снижает интенсивность болезни Педжета, включая период после прекращения приема лекарств, и вероятность патологических переломов до 50%.

Базовые средства:

  1. Ризедронат (Актонель);
  2. Альдендронат (Фосамакс);
  3. Памидронат;
  4. Ибандронат;
  5. Золедроновая кислота.

Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.

Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.

Особенности приема:

  • Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 — 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
  • Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
  • Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
  • Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.

Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.

Самостоятельное лечение опасно, поскольку только специалист может точно определить дозировки, способ поступления лекарства (таблетки, инъекции) и продолжительность терапии, отслеживая все изменения при периодических обследованиях.

Костные деформации нижних конечностей при болезни Педжета, приводящие к двигательным нарушениям, компенсируют с помощью ношения ортезов — ортопедических приспособлений. Ортезы разгружают позвоночник или больную ногу, уменьшают боли и сдерживают прогрессирование дегенеративного процесса.

Индивидуально подобранная ортопедом программа упражнений необходима пациенту даже при постельном режиме.

Общее описание

Болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия) — это хроническое заболевание, характеризующееся нарушением структуры одной или нескольких костей скелета в результате патологической перестройки костной ткани. Чаще поражаются кости таза, бедер, голеней, плечей, черепа, ключиц. Этой болезнью страдают люди зрелого возраста, причем мужчины в два раза чаще женщин. В России болезнь Педжета встречается довольно редко.

Не подлежит сомнению наследственная детерминированность заболевания. Заболевание может развиваться и на фоне хронической вирусной инфекции. Болезнь Педжета протекает в монооссальной и полиоссальной формах, генерализованные формы не отмечаются. Это заболевание является предрасполагающим к формированию костной саркомы.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во
заболевших
1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2

Что нужно пройти при подозрении на болезнь Педжета

  • Биохимический анализ крови

    При болезни Педжета может быть превышение верхней границы нормы щелочной фосфатазы в крови более чем в 5 раз.

  • Анализ крови на маркеры остеопороза

    При болезни Педжета повышен уровень маркера формирования костного матрикса, повышена концентрация остеокальцина, повышена концентрация деоксипиридонолина, наблюдается повышенный уровень щелочной фосфотазы, повышенный уровень пропептида коллагена 1-го типа, повышенный уровень С-концевого телопептида коллагена I типа в крови.

Что нужно пройти при подозрении на болезнь Педжета

  • Биохимический анализ крови

    При болезни Педжета может быть превышение верхней границы нормы щелочной фосфатазы в крови более чем в 5 раз.

  • Анализ крови на маркеры остеопороза

    При болезни Педжета повышен уровень маркера формирования костного матрикса, повышена концентрация остеокальцина, повышена концентрация деоксипиридонолина, наблюдается повышенный уровень щелочной фосфотазы, повышенный уровень пропептида коллагена 1-го типа, повышенный уровень С-концевого телопептида коллагена I типа в крови.

Оцените статью
Стояк
Adblock detector