Гемолитическая желтуха: признаки, лечение

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха

Причины заболевания

Надпеченочная желтуха не имеет связи с поражением печени. Она возникает при разрушении эритроцитов и выделении большого количества свободных желчных пигментов. При этом гепатоциты не в состоянии утилизировать огромное количество вещества, поэтому билирубин накапливается в кровеносном русле и тканях организма, что провоцирует появление желтого оттенка кожи и слизистых оболочек.

Процесс трансформации билирубина

Процесс трансформации желчных пигментов в организме здорового человека

Свободный билирубин обладает токсическим действием по отношению к клеткам центральной нервной системы. Особенно опасно такое состояние для новорождённых. Скопление желчных пигментов под кожей, появление их в свободной форме в кровеносном русле, выделение с уриной в форме уробилина – основные причины яркости симптомов патологического состояния.

Надпеченочная желтуха может иметь врожденный и приобретенный характер. У новорождённых гемолитическая болезнь относится к наследственным патологиям. Причины ее появления следующие:

  • нарушения врожденного характера со стороны гемоглобина;
  • наличие высоких цифр билирубина в крови, что сопровождается иктеричностью кожи и склер, но при этом показатели печени остаются в пределах нормы;
  • действие химических соединений мышьяка, сероводорода, фосфора, которое провоцирует усиленный распад эритроцитов.

Также надпеченочная желтуха может являться результатом воспаления легких, асептических состояний, эндокардита, болезни Аддисона и некоторых видов онкологических процессов. Важно провести дифференциальную диагностику типов патологии, а также оценить возможность появления негемолитической желтухи, которая имеет наследственную предрасположенность и проявляется недостатком определенного фермента в организме больного.

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Подпечёночная желтуха обычно развивается на фоне иных заболеваний. Их наличие, оставленное без лечения, неизбежно приведет к появлению желтушных симптомов.

Такими причинами являются:

  • Отсутствие проходимости желчных протоков. Такая ситуация может быть вызвана опухолью, сдавливающей проток, паразитами или желчными камнями. Характерным признаком обструкции желчных путей является боль в животе. При ее появлении срочно обращаются к врачу. Кроме того, появляется тошнота, рвота и отсутствует стул;
  • Внешнее давление на проток. Например, это может быть опухоль. Она перекроет проток и возникнет холестатический симптом, характеризуемый застоем желчи;
  • Сращение (атрезия) протока желчи. Наиболее частые случаи, когда происходит срастание стенок проток – врожденные, но возможно такое и в результате развития патологий.

Таким образом, причинами развития подпеченочной желтухи являются заболевания, которые характерны для лиц старшего возраста. Причиной развития первичных заболеваний являются вредные привычки пациентов.

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Механизм развития патологии

Желчный пигмент билирубин находится в организме человека в нескольких формах: в свободном и связанном виде. Свободный билирубин (или непрямой, как его еще называют) появляется в кровеносном русле при распаде красных кровяных телец. Он нерастворимым в воде, является токсичным для организма.

Предлагаем ознакомиться  Повышенное содержание нитритов в моче

Если процессы метаболизма протекают в нормальных условиях, билирубин соединяется с белками крови и поступает в клетки печени, где в процессе ряда химических трансформаций он становится прямым (связанный) веществом. Далее происходит соединение с глюкуроновой кислотой. Пигмент становится малотоксичным, начинает растворяться в воде. Именно это вещество обычно определяется при проведении биохимического анализа крови.

В таком виде пигмент соединятся с желчью, поступает в кишечный тракт, становится уробилиногеном. Некоторое количество связывается с желчными кислотами, остальное становится частью каловых масс и выводится из организма. Нарушение протекания физиологических процессов у взрослых и детей, которые характеризуются появлением большого количества токсического билирубина в крови, и является гемолитической желтухой.

Классификация и патогенез

В основе существующих классификаций Ж. лежат различные принципы: патофизиологический, анатомический, патоморфологический, биохимический, клинический. Шерлок (1968) делит Ж. на следующие виды: 1) гемолитическая (при повышенной билирубиновой нагрузке на печень); 2) связанная с нарушением транспорта билирубина (через синусоидальную мембрану гепатоцита);

3) связанная с нарушением конъюгации билирубина внутри гепатоцита; 4) связанная с нарушением экскреции конъюгированного билирубина (внутрипеченочный, внепеченочный, подпеченочный холестаз). Согласно классификации Павела и Кымпяну (I. Pavel, J. Campeanu, 1970), Ж. может быть связана: 1) с механическим препятствием току желчи;

2) с функциональным препятствием току желчи; 3) с дисфункцией печеночной клетки — а) нарушение билиарной секреции, б) нарушение водной ретрорезорбции на уровне пространств Диссе, в) гепатоцеллюлярные повреждения; 4) с пигментной гиперпродукцией — а) врожденный гипергемолиз, б) приобретенный гипергемолиз; в) гиперреактивность ретикулоэндотелиальной системы; 5) с повышенным порогом фильтрации желчных пигментов; 6) с ферментопатиями; 7) смешанные Ж.

А. Ф. Блюгер (1968) предложил следующую классификацию Ж.: 1) надпеченочная; 2) печеночная; 3) подпеченочная. По 3. А. Бондарь (1970) Ж. делится на: 1) гемолитическую (надпеченочную); 2) гепатоцеллюлярную (печеночную); 3) механическую (подпеченочную).

Все перечисленные классификации характеризуют проблему с разных сторон. Однако традиционное деление Ж. по патогенетическому принципу на гемолитическую, обтурационную (механическую) и печеночную (паренхиматозную) остается основным, хотя представление о каждом виде Ж. углубилось и расширилось. Понятие об этих трех видах Ж. условно и должно рассматриваться как понятие о синдромах, наблюдаемых при многих заболеваниях с различной этиологией и клиникой.

Понимание патогенеза Ж. связано с представлением о пути обмена билирубина в организме, который выглядит следующим образом. Распад эритроцитов и превращение гема в билирубиново-альбуминовый комплекс — так наз. свободный билирубин (см.), дающий с диазореактивом Эрлиха непрямую реакцию Ван-ден-Берга (см.

Ван-ден-Берга реакция), происходит преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе. Кроме того, образование билирубина происходит непосредственно в костном мозге в процессе неэффективного кроветворения и в тканях, богатых гемсодержащими ферментами — так наз. шунтовой билирубин, составляющий 5—20% от общего билирубина.

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой к-ты при участии фермента глюкуронилтрансферазы, образуя водорастворимые моно- и диглюкурониды билирубина.

Затем билирубин-глюкуронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внутрипеченочной и внепеченочной желчевыделительной системе (см. Желчевыделение) в полость двенадцатиперстной кишки. Нарушения в каждом из указанных звеньев, а тем более комбинированные нарушения могут привести к возникновению Ж.

Число заболеваний, сопровождающихся Ж., велико, и логично группировать их в соответствии с нарушениями в том или ином звене обмена билирубина. Так, при нарушениях образования свободного билирубина в ретикулоэндотелиальной системе возникает Ж., наблюдающаяся при гемолитической анемии (см.), а при наличии неэффективного гемопоэза развивается Ж.

, сопровождающая дизэритропоэтическую анемию (см.), отличающуюся от гемолитических состояний нормальным сроком жизни эритроцитов. Нарушение проникновения билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцита, транспорта его через печеночную клетку и процесса образования глюкуронидов билирубина ведет к развитию Ж.

новорожденных (см. Гемолитическая болезнь новорожденных) и некоторых наследственных пигментных гепатозов (см.). Некоторые лекарственные гепатозы (напр., аминазиновый), рецидивирующий доброкачественный холестаз беременных сопровождаются Ж., являющейся следствием нарушения транспорта билирубин-глюкуронид-ного комплекса через билиарную мембрану гепатоцитов.

Нарушение продвижения желчи по внутрипеченочной желчевыводящей системе лежит в основе Ж. при холестатических поражениях печени (Холестатические гепатиты) — вирусный гепатит (см. Гепатит вирусный), лекарственный и патоиммунный гепатит (см.). Комбинация нарушений в перечисленных звеньях является причиной Ж.

при острых гепатитах и гепатозах, острой токсической дистрофии печени (см.), хрон, активном гепатите, так наз. застойной печени при сердечной недостаточности (см.), а также при метаболических ретикулезах печени: гемохроматозе (см.). Гоше болезни (см.) и т. д. Ж., вызванная нарушением продвижения желчи по внепеченочным желчным путям, этиологически многообразна и обусловлена заболеваниями, приводящими к обтурации желчных путей с возникновением вторичного билиарного цирроза печени (см.).

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Гемолитическая болезнь

Одной из причин гемолитической болезни новорожденных считается несовместимость организма матери и плода по резус-фактору крови (очень редко – несовместимость группы крови). Патология может возникнуть как в период вынашивания малыша, так и после его появления на свет.

Резус-конфликт

Наличие резус-конфликта диагностируется на протяжении беременности, начиная со второго триместра

Основными симптомами и признаками являются анемия и желтуха, которые имеют свойство прогрессировать. В крови больного наблюдается высокое содержание непрямого билирубина. Чаще подобная проблема возникает тогда, когда женщина имеет резус-отрицательную кровь, но при этом ее мужчина имеет резус-положительный фактор. Результатом может стать гемолитическая болезнь их ребенка.

Если в организм беременной женщины попадают эритроциты с положительным резусом (у малыша), ее защитная система реагирует на них, как на инородные тела. Начинают активно синтезироваться собственные антитела для уничтожения эритроцитов плода. В таком состоянии кровь ребенка считается враждебной для его матери.

Если подобная ситуация наблюдается в период первой беременности, патология разрешается положительным образом, поскольку пока наблюдается малое количество антител, но при каждой следующей беременности риск появления резус-конфликта, результатом которого становится гемолитическая болезнь новорождённых, увеличивает в несколько раз.

Предлагаем ознакомиться  Причины давления у молодых людей

Провоцирующими факторами развития патологии могут быть:

  • внематочная беременность, возникшая ранее;
  • аборты и выкидыши в анамнезе;
  • переливание крови с неверным определением резус-фактора у пациентки.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Гемолитическая болезнь имеет несколько типов:

  • отечный,
  • анемический,
  • желтушный.

В зависимости от тяжести патологического состояния различают легкую степень, которая возникает у 10% пациентов, среднюю степень тяжести (у каждого третьего пациента) и тяжёлую степень поражения (у каждого пятого пациента).

Как правило, легкие степени патологии имеют незначительные изменения в анализах крови. Средняя степень характеризуется повышенным уровнем билирубина. Клиническая картина может присутствовать, но симптомы интоксикации, как и осложнения, выражены слабо. Обычно количественные показатели билирубина выше 60 мкмоль/л, а уровень гемоглобина менее 140 г/л. Возникает состояние на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Сопровождается увеличением размеров селезенки.

Важно! Тяжелая степень патологии сопровождается отеками всего тела, поражением структур головного мозга, серьезной сердечной и легочной недостаточностью.

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея.

Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки.

Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея.

Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Наиболее тяжелая степень поражения – отечная форма. Часто малыш гибнет еще во чреве матери, но если он все же появился на свет, рождение сопровождается значительной отечностью всего организма. Желтуха отсутствует, но наблюдается ярко выраженная анемия. Симптомы состояния:

  • сине-серая кожа;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • тонус мышечного аппарата резко снижен;
  • рефлексы нарушены или вовсе отсутствуют;
  • плод неподвижен.
Беременность

Диагностировать наличие болезни можно еще в период внутриутробного развития, что зависит от сроков развития патологии

Масса тела малыша может быть в несколько раз больше нормы. Это связано со значительной отечностью организма. При осмотре наблюдается выраженная пастозность, кровоподтеки на кожных покровах, наличие патологической жидкости в брюшной полости.

Если присутствует анемический тип заболевания, ребенок рождается с признаками анемии и иктеричности склер, кожи, слизистых оболочек. На протяжении первых недель жизни малыша симптомы анемии усиливаются, размеры печени и селезенки увеличиваются, интоксикация нарастает.

Желтушный тип гемолитической болезни возникает в том случае, если резус-конфликт появился уже в конце протекания беременности. Яркость симптоматики патологического процесса достигает пика развития на 4-5 сутки с момента рождения. Основной признак – значительная желтушность. Параллельно наблюдаются кровотечения, снижение рефлексов, судороги, резкая сонливость. Чем выше цифры билирубина в крови, тем тяжелее проявления патологии.

Внешние симптомы проявляется быстро, хотя это означает, что внутренние показатели уже вышли за пределы нормы.

Симптоматика:

  • Стремительное появление характерного окрашивания, поскольку уровень билирубина быстро растет. Характерным признаком будет оттенок окрашивания – зеленоватый. При длительном течении болезни цвет кожи становится чёрным;
  • Изменение цвета испражнений: потемнение мочи и обесцвечивание кала. Обесцвечивание кала происходит из-за синдрома ахолии. При нем нарушается полостное пищеварение, поскольку в кишечнике отсутствует желчь;
  • Характерен синдром холемии. В крови появляются составляющие компоненты желчи, в частности, желчные кислоты (гликохолевая и таурохолевая);
  • Кожный зуд и крапивница, расчесы на коже;
  • Воспалительный синдром: температура тела повышается, лейкоцитоз;
  • Развитие некротического нефроза.

Осложнения и прогноз

Одновременно с подпеченочной желтухой возникают осложнения в виде патологий. Это: болезни сердца, цирроз и энцефалопатия печени, развитие гепатита, кровотечения внутренние, печёночная недостаточность и почечная.

При доброкачественном течении заболевания прогноз выживаемости благоприятный.

Гемолитическая желтуха: признаки, лечение

При метастатической стадии подпеченочного вида желтухи, смерть наступает в течение 1 года. При хирургическом вмешательстве, восстанавливающем протоки желчи, отмечается высокий риск для жизни пациентов. После операции возможно возникновение осложнений. Протоки могут быть дополнительно сдавлены рубцами, оставшимися после оперативного вмешательства.

Подпеченочная желтуха характеризуется непроходимостью протоков желчи. Это происходит из-за механических препятствий. Лечение заключается в соблюдении диеты, применении медикаментов.

При тяжелом течении заболевания, применяют оперативное вмешательство: малоинвазивное или хирургическое. В качестве дополнительных средств пациенты используют травяные сборы с желчегонным эффектом. Прогноз на выздоровление и выживаемость при подпеченочном виде благоприятный, кроме случаев возникновения метастаз.

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений.

При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Предлагаем ознакомиться  Почему от почек повышается давление

Диагностика

Гемолитическая желтуха

Еще в период вынашивания малыша женщина должна сдавать анализы на определение наличия резус-конфликта. Если по данным крови лечащий врач замечает отклонения, далее назначается очередное ультразвуковое исследование, во время которого определяются следующие показатели:

  • толщина плаценты, скорость ее увеличения в размерах;
  • наличие многоводия;
  • наличие свободной жидкости в брюшной полости ребенка;
  • состояние селезенки и печени малыша.

Обязательно проводится кардиотокография, во время которой оценивают показатели сердцебиения плода и возможный риск гипоксии. При необходимости назначают амниоцентез и кордоцентез – методы исследования околоплодных вод и крови малыша. Как правило, дифференциальная диагностика состояния не сопровождается трудностями. Следует определить тип желтухи. Именно это важно для выбора дальнейшей тактики лечения.

Для постановки диагноза анализируют внешние симптомы и проводят внутренние исследования. Характерными симптомами подпеченочной желтухи являются:

  • Явный и безусловный симптом – увеличение билирубина в крови. Это происходит из-за накопления желчи;
  • Увеличение печени и желчного пузыря. Производят пальпацию и ультразвуковое исследование, чтобы оценить размеры органов;
  • Для получения дополнительных данных выполняют биопсию печени. Это процедура заключается в изъятии кусочка органа и помещении в раствор формалина. Затем извлекают, обрабатывают парафином и исследуют.

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  1. Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  2. Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина : до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  3. УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска.

По направлению гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, гепатолог, инфекционист, онколог, токсиколог, анестезиолог-реаниматолог, абдоминальный хирург, генетик.

Возможные последствия

К опасным осложнениям относят:

  • преждевременный летальный исход (еще в утробе матери);
  • инвалидность в сочетании с дистрофией мышечного аппарата;
  • косоглазие;
  • резкое нарушение остроты слуха и зрения;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • воспаление печени;
  • ДЦП.
Желтуха у новорожденного

Выраженная желтушность – важный диагностический признак

Осложнения и прогноз

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени.

Рис. 3. Лицо больного гемолитической желтухой. Под рисунками указаны цвет мочи (1), кала (2), сыворотки крови (3) и содержимого двенадцатиперстной кишки (4).

Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени.

Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Превентивные меры заключаются в проведении специфических и неспецифических мероприятий. Неспецифическими являются процедура правильного переливания крови и вынашивание ребенка на протяжении всей беременности с адекватной постановкой на учет и проведением всех необходимых анализов.

Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Это необходимо, если мама имеет резус-отрицательную кровь, а плод – резус-положительную. Введение иммуноглобулина показано и после проведения аборта.

Если во время вынашивания ребенка титры антител неуклонно увеличиваются, необходимо проведение детоксикации крови путем очистки с помощью сорбентов. Также возможно использование заменного внутриутробного переливания крови: вливают отмытые эритроциты на 27 неделе беременности проводят дальнейшее родоразрешение после 29 недели вынашивания малыша.

Оцените статью
Стояк
Adblock detector