Надпочечниковой недостаточности анализ

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной – вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

Классификация заболевания основана на этиологических факторах, приводящих к его развитию.

1. Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь, может быть врожденным и приобретенным. К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.

2. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным (гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

3. Третичная недостаточность коры надпочечников, связанная с поражением гипоталамуса, делится на врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколиберина и множественную недостаточность гипоталамуса, и приобретенную форму, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса.

Кроме того, существует разновидность хронической надпочечниковой недостаточности, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. В эту группу относят ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванную приемом лекарственных средств.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

trusted-source

Могут наблюдаться гипернатриемия, гиперволемия и гипокалиемический алкалоз, вызывающие эпизодическую слабость, парестезии, транзиторный паралич и тетанию. Часто встречаются диастолическая гипертензия, гипокалиемическая нефропатия с полиурией и полидипсией. Во многих случаях единственным проявлением служит гипертензия, от легкой до умеренной. Отеки не характерны.

Симптомы первичного гиперальдостеронизма

Заболевание надпочечников у мужчин и их симптомы

  • нехватка альдостерона выражается в нарушении водно-солевого и электролитного обменов (потере натрия и накопления калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и оказывает негативное влияние на пищеварительную, сердечную и сосудистую системы;
  • дефицит кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и глико-генеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), снижению адаптационных реакций человеческого организма.

Именно поэтому первые клинические симптомы заболевания появляются на фоне различных стрессовых физиологических процессов – различных инфекций, травм, обострений других патологических состояний.

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявляться на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточность не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

  • медленным нарастанием пигментации кожи;
  • частой утомляемостью (даже при малейших физических нагрузках);
  • потерей аппетита, а как следствие — утраты массы тела.

Надпочечниковой недостаточности анализ

Главные симптомы при таком недуге — это мышечная и общая слабость, боли и ломота в теле.

  1. Мышечная и общая недостаточность может возникать на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадать после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращаться снова, может перерасти в постоянный симптом — астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
  2. Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменить цвет и потемнеть могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея.
  3. На ладонях могут выделяться гиперпигментные пятна, которые заметно выступают из общего цветового уровня рук, а также потемнеть могут места наибольшего трения одеждой. Не всегда можно обнаружить гиперпигментацию слизистых оболочек десен, губ, мягкого, а также твердого неба.

  4. Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варьироваться от самых мелких и до самых больших, их контуры могут быть неправильной формы.
  5. Витилиго можно обнаружить только у больных с постоянной недостаточностью надпочечников. Одним из ранних признаков заболевания также может стать долгое сохранение загара после инсоляции.

  6. Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой — эти симптомы могут возникать при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастать. Довольно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быть малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в область кишечника. Организм постепенно теряет натрий — это происходит вследствие диареи и рвоты, как результат — острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
  7. Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варьировать от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
  8. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью часто могут проявляться гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабость, потливость.
  9. Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стать также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнуть обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменьшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Для клинической картины вторичного гипокортицизма характерно отсутствие признаков, связанных со снижением уровня содержания альдостерона:

  • диспепсических расстройств;
  • артериальной гипотензии;
  • гиперпигментации.

У пациентов отмечается наличие неспецифичных симптомов – общей слабости, снижения массы тела. На первый план выступают приступы снижения концентрации глюкозы в крови, которые возникают спустя короткое время после еды. Гипогликемия проявляется:

  • резкой слабостью;
  • головокружением;
  • ознобом;
  • головной болью;
  • потливостью;
  • учащением пульса;
  • •чувством голода;
  • бледностью кожи;
  • нарушением координации движений.

Список сокращений

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковой недостаточности анализ

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

  1.  Орлова Е.М., Карева М.А. «Первичная надпочечниковая недостаточность у детей: клинические варианты, диагностика, лечение». Методическое пособие для врачей 2008
  2. Справочник детского эндокринолога/Дедов ИИ, Петеркова ВА, Ширяева ТЮ, Безлепкина ОБ, Карева МА, Кураева, Нагаева ЕВ, Орлова ЕМ, Стребкова НА. – М: Литтера, 2011 – 528 с.
  3. Pediatric Adrenal Diseases Workshop, Turin, May 2010 Ghizzoni L. (Turin) Cappa M. Chrousos G.P. Loche S. Maghnie M, Karger, 2011
  4. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, K?mpe O, L?v?s K, Meyer G, Pearce SH.Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. J Intern Med. 2014 Feb;275(2):104-15
  5. Grossman A, Johannsson G, Quinkler M, Zelissen P. Therapy of endocrine disease: Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Eur J Endocrinol. 2013 Oct 21;169(6):R165-75
  6. Horn MA, Erichsen MM, Wolff AS, M?nsson JE, Husebye ES, Tallaksen CM, Skjeldal OH.

Screening for X-linked adrenoleukodystrophy among adult men with Addison”s disease. Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Sep;79(3):316-20

  1. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. What affects the quality of life in autoimmune Addison”s disease? Horm Metab Res. 2013 Feb;45(2):92-5
  2. Engelen M, Kemp S, de Visser M, van Geel BM, Wanders RJ, Aubourg P, Poll-The BT X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD): clinical presentation and guidelines for diagnosis, follow-up and management. Orphanet J Rare Dis. 2012 Aug 13;7:5
  3. Meimaridou E, Hughes CR, Kowalczyk J, Chan LF, Clark AJ, Metherell LA ACTH resistance: genes and mechanisms. Endocr Dev. 2013;24:57-

Причины и механизмы развития хронической надпочечниковой недостаточности

Корковое и мозговое вещество надпочечника различные по происхождению. Корковое вещество дифференцируется из мезодермы (из целомического эпителия) между корнем дорсальной брыжейки первичной кишки и мочеполовой складкой. Развивающаяся из мезодермальных клеток и расположенная между двумя первичными почками ткань получила название интерреналовой.

Мозговое вещество надпочечников развивается из эмбриональных нервных клеток – симпатобластов, которые выселяются из закладки узлов симпатического ствола и превращаются в хромаффинобласты, а последние – в хромаффинные клетки мозгового вещества. Хромаффинобласты служат также материалом для формирования параганглиев, которые в виде небольших скоплений хромаффинных клеток располагаются возле брюшной аорты – аортальный параганглий (paraganglion aorticum), а также в толще узлов симпатического ствола – симпатические параганглии (paraganglia sympathica).

Внедрение будущих клеток мозгового вещества в интерреналовый надпочечник начинается у эмбриона длиной 16 мм. Одновременно с объединением интерреналовой и адреналовой частей происходят дифференцировка зон коркового вещества и созревание мозгового вещества.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Основной причиной первичного гипокортицизма считают аутоиммунное поражение коры надпочечников, так как оно встречается у половины больных, и может сочетаться с рядом других аутоиммунных эндокринных патологий типа сахарного диабета, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, витилиго и пр., приводя к развитию полиэндокринного синдрома (аутоиммунного полигландулярного синдрома – одновременному поражению нескольких эндокринных желез со снижением их функции).

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Другой причиной поражения коры надпочечников считается заражение туберкулезом, причем у взрослых эта причина более распространенна, чем у детей, и процесс обычно сочетается с туберкулезом легких. Кроме того, причинами, вызывающими хроническую надпочечниковую недостаточность, являются метастазы в надпочечники опухолей, расположенных в других органах, инфекционные поражения надпочечников вирусами, бактериями, грибками, хирургическое вмешательство или полное удаление надпочечников, кровоизлияние
в ткани надпочечников из-за применения антикоагулянтов.

Вторичный и третичный гипокортицизм развиваются на фоне деструктивных, травматических или опухолевых процессов в гипофизе и гипоталамусе, результатом которых становится нарушение кортикотропной функции (выработки АКТГ – адренокортикотропного гормона). Заболевания сосудов и гранулематозные процессы данной области, вызванные инфекционными агентами, также способствуют развитию хронической надпочечниковой недостаточности.

При первичном гипокортицизме из-за снижения продукции гормонов коры надпочечников – кортизола и альдостерона, нарушается водно-солевой метаболизм и другие обменные процессы в организме. Прогрессирующее обезвоживание, возникающее из-за снижения секреции альдостерона, неблагоприятно сказывается на деятельности пищеварительной и сердечно-сосудистой систем (снижается артериальное давление).

Помимо этого, дефицит кортизола приводит к развитию гипогликемии, вызывающей мышечную слабость, а также к стимуляции выработки адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормона гипофизом, в результате чего у больных развивается гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Специфический цвет кожи больных объясняет одно из названий первичного гипокортицизма – бронзовая болезнь. Недостаточный уровень андрогенов, секретируемых надпочечниками, приводит к задержке роста и полового созревания.

При вторичной хронической почечной недостаточности наблюдается недостаток кортизола, а секреция альдостерона сохраняется в норме. В связи с этим вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает легче первичной.

Острая надпочечниковая недостаточность обычно развивается у больных, которые имеют первичную или вторичную патологию надпочечников. Подобный процесс может возникнуть при отсутствии компенсации хронической надпочечниковой недостаточности, либо в результате отмены глюкокортикоидных гормонов.

Выделяют также острейшую форму надпочечниковой недостаточности, которая, являясь результатом двустороннего кровоизлияния в надпочечники, возникшего на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развивается обычно без предшествующей патологии надпочечников. Причиной развития острейшей формы острой надпочечниковой недостаточности могут стать патологические состояния, связанные с нарушением системы свертывания крови, воспалительные процессы сосудистых стенок, обширные хирургические операции и травмы с серьезными кровопотерями, массивные ожоги, интоксикации, асфиксия, инфекционные заболевания.

Острая гипофизарная недостаточность также приводит к острой надпочечниковой недостаточности из-за нарушения выработки и секреции гормонов, регулирующих работу коры надпочечников. Синдром, сопровождаемый двусторонним геморрагическим инфарктом надпочечников, являющийся редкой, но хорошо изученной причиной острой надпочечниковой недостаточности, вызывают септические состояния, виновниками которых являются стрептококки, менингококки, пневмококки, синегнойная палочка.

Любая форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате сбоя в секреции гормонов коры надпочечников, в особенности кортизола и альдостерона, недостаток которых ведет к нарушению калий–натриевого обмена, снижению объема крови, что чревато целым рядом расстройств со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с резким снижением до критического уровня или полным прекращением выработки глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Из-за дефицита минералокортикоидных гормонов развивается циркуляторная недостаточность, приводящая к гиповолемическому шоку, возникающему в результате снижения уровня натрия в крови и затем – объема циркулирующей крови.

При синдроме отмены глюкокортикоидных гормонов механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с блокировкой выработки нормального уровня адренокортикотропного гормона из-за длительного подавления его выработки.

Острая надпочечниковая недостаточность, возникшая на фоне геморрагического инфаркта надпочечников, связана с тем, что на фоне повышенной концентрации бактерий и их эндотоксинов в крови происходит выброс медиаторов воспаления, оказывающих повреждающее воздействие на внутреннюю сосудистую стенку, приводящее к образованию тромбов внутри сосудов, которые влекут за собой кровоизлияния во внутренних органах и на коже.

Предлагаем ознакомиться  Зоб узловой: причины, симптомы и лечение в статье флеболога Хитарьян А. Г.

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

  • ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
  • аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
  • ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
  • оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
  • употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз.

Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

  1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
  2. АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Термины и определения

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

Стадии

Выделяются 3 основные стадии возникновения данного заболевания:

  • Болезнь Аддисона (первичного вида), факторами развития которой являются снижение работы иммунной системы, туберкулез, вирус иммунодефицита человека, венерическое заболевание и грибковые вирусы. Вследствие ослабления иммунитета слой коры надпочечников отторгается;
  • Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается при опухолях головного мозга, после оперирования или травмах головы, обильных кровотечениях. Вызвать может и длительная терапия глюкокортикоидами;
  • Третичный вид проявляется в связи с облучением, операциями, интоксикацией и анорексии нервного типа.

Надпочечники одни из органов, которые наиболее снабжаются кровью в организме, а также щитовидная железа. По этой причине при нарушении выполняемых задач коры надпочечников возникает метастаза, при наличии онкологии в легких.

Приложение В. Информация для пациентов

Рекомендации по коррекции терапии пациентам с ХНН, которым планируется хирургическое вмешательство (схемы терапии).

К моменту запланированного хирургического лечения ребенок должен иметь клинико-лабораторную компенсацию по глюко- и минералокортикоидам.

  1. Малоинвазивные процедуры (стоматологические процедуры менее 1 часа, диагностические – биопсия кожи и др), а также стрессовые ситуации (экзамены, олимпиады и др)

Доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно, доза кортинеффа не меняется

  1. «Малые» вмешательства (диагностические процедуры, в т.ч. колоноскопия, экстракция зубов и другие стоматологические процедуры продолжительностью более 1 часа)

День перед вмешательством – базисная доза кортефа и кортинеффа

Утром перед вмешательством – суспензия гидрокортизона (солу-кортеф) при весе до 15 кг – 12,5 мг, при весе более 15 кг – 25 мг (25мг/м(2)) или «двойная» доза кортефа

После вмешательства – при возможности энтерального питания – таблетированные препараты – кортеф в удвоенной дозе, кортинефф в прежней дозе, контроль калия, натрия, глюкозы.

На следующий день – возвращение к базисной дозе

  1. Хирургическое лечение с эндотрахеальным наркозом (средней сложности)

(холецистэктомия, гистерэктомия, операции на наружных гениталиях и др)

Вечерняя доза увеличивается в 2 раза. В случае невозможности перорального приема – внутримышечное введение гидрокортизона (солу-кортефа) из расчета: дети до 15 кг – 12,5 мг, более 15 кг – 25 мг (25 мг/м(2))

Утро – гидрокортизон (солу-кортеф) в/м 12,5 – 25 мг

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Внутривенно капельно в течение операции – 50мг/м(2) или 25 мг для детей до 15 кг, 50 мг для детей после 15 кг (скорость введение – на основании АД)

  • После операции – – гидрокортизон (солу-кортеф) в/м 12,5 – 25 мг (25 мг/м(2)) – каждые 6 часов, при плохом самочувствии, низком АД дозу возможно увеличить на 50-100%. Контроль калия, натрия, глюкозы.
  • 1й день после операции: При отсутствии осложнений, отсутствии рвоты – переход на таблетированные препараты в увеличенной в 2-3 раза дозе от базовой: кортеф (3 раза в день), кортинефф в обычной дозе
  • Со 2 го дня при отсутствии осложнений постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней
  1. Хирургическое лечение с эндотрахеальным наркозом (тяжелые)

(кардиохирургические вмешательства, операции на печени, на головном мозге, колонэктомия и др.)

День до операции – двойная доза кортефа, вечером – 25-50 мг гидрокортизона (солу-кортефа)

В день операции – 100-200 мг (150 мг /м(2)) гидрокортизона в сутки (25-50 мг каждые 6 часов)

1й день после операции – 100 мг в сутки в/м (или 100-150 мг на м2 площади поверхности тела) (25-50 мг каждые 6 часов)

Далее – в зависимости от возможности энтерального питания. При отсутствии осложнений – вернуться к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней

Криз надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечникового (адреналового) криза:

  • Тошнота, рвота, понос
  • Резкая слабость
  • Головокружение
  • Потеря сознания
  • Судороги

Что делать?

  1. Как можно быстрее сделать в/м инъекцию гидрокортизона 
  2. Вызвать скорую помощь
  • Иметь при себе всегда «набор для экстренной помощи» (ампулу с гидрокортизоном или  шприц для инъекций)
  • Иметь при себе опознавательный браслет (или значок, карточку) с указанием, что Вы получаете гидрокортизон

Набор для экстренной медицинской помощи

Правило! ВСЕГДА должен быть с собой!!!

Состав:

  1. Ампула с гидрокортизоном
  2. Шприц для внутримышечных инъекций 2 мл (Внимание: инсулиновые шприцы не подходят!!)
  3. Спиртовая салфетка
  4. Пластырь

Как правильно сделать внутримышечную инъекцию?

Техника внутримышечных инъекций 

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Шаг 1. Поставьте флакон на горизонтальную поверхность (стол), нажмите сверху на желтую крышку. Растворитель выльется в резервуар с порошком, после чего взболтайте флакон до полного растворения порошка.

Шаг 2. Достаньте шприц из упаковки

Шаг 3. Снимите защитный «кружок» на желтой крышке флакона, проткните иглой резиновую крышку и наберите 2 мл раствора в шприц.

Шаг 4. Освободите от одежды на теле участок для инъекции – наружный верхний квадрант ягодицы, бедро (наружную поверхность), плечо (как указано на картинке). Если есть возможность, быстро протрите спиртовой салфеткой место инъекции.

Шаг 5. Введите иглу на ? длины

Шаг 6. Нажмите на поршень до конца

Шаг 7. Быстрым движением вытащите иглу

Шаг 8. Наклейте пластырь на место инъекции

Что представляют собой надпочечники?

Особые эндокринные железы, выполняющие важную роль в поддержании стабильности всех биологических систем человеческого организма (гомеостаза), называются надпочечниками. Данные органы состоят из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых секретирует определенные биологически активные вещества.

Корковое вещество вырабатывает около 30 видов гормонов, которые разделяют на три группы:

  • Половые, влияющие на половое развитие и репродуктивные функции – эстрогены (женские) и андрогены (мужские).
  • Глюкокортикоидные, угнетающие развитие воспалительных реакций и оказывающие влияние на углеводный обмен – кортизон и кортизол.
  • Минералокортикоидные, регулирующие водно-солевой обмен – кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон.

Гормоны надпочечников выполняют такие важные функции:

  • нормализация артериального давления;
  • защита человеческого организма от стрессовых ситуаций;
  • обеспечение водно-солевого равновесия;
  • влияние на иммунные клетки.

При недостаточности функциональной деятельности надпочечников в организме человека развиваются серьезные патологии, которые необходимо своевременно диагностировать и рационально лечить.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона). При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием. Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание. Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга).

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

Нозология

Ген

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ

Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)

StAR,

CYP11A1,

3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR

Аутоиммунная изолированная НН

Полигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

AIRE

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

Полигенное наследование

Х-сцепленная адренолейкодистрофия

ALD

Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицит

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN

Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечника

ген DAX, делеция Х-хромосомы

Синдром Олгроува (Триплет А)

ALADIN

Синдром Смита-Лемли-Опица

DHCR7

IMAGe синдром

Не известен

Синдром Кернса-Сейра

Дефекты митохондриальной ДНК

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ

  • Двусторонняя адреналэктомия
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др)
  • Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)

Нет генетической природы

Диагностика заболеваний надпочечников у женщин

Прежде чем поставить тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но есть одно «но». Больных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлительно начать лечить, даже не дожидаясь результатов анализов.

У больного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровень кортизола будет в пределах нормы — это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностью.

Для того чтобы изучить структуру надпочечников, применяют для диагностики у женщин УЗИ, компьютерную томографию и МРТ.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Если обнаружены изменения, то для уточнения диагноза рекомендуют:

  • селективную артерио- и венографию – ведение контраста в сосуды надпочечников;
  • допплеровское сканирование – изучение кровотока в железах;
  • сцинтиграфию – внутривенная инъекция радиофармпрепарата с последующим сканированием;
  • экскреторную урографию – исследование работы почек с йодсодержащим контрастным веществом.

В обязательном порядке требуется определение содержания кортизола, эстрадиола, тестостерона, альдостерона и катехоламинов, калия. Для уточнения уровня нарушения гормонального баланса проводят стимулирующие пробы.

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.00)
  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В. Уровень достоверности доказательств 3.

Специфической инструментальной диагностики не разработано.

Алгоритм дифференциальной диагностики первичной ХНН

Для того, что определить нозологическую форму ХНН, необходимо оценить:

  1. Возраст манифестации надпочечниковой недостаточности
  2. Наличие глюкокортикоидного и минералокортикоидного компонентов
  3. Семейный анамнез
  4. Наличие других клинических компонентов

При отсутствии дополнительных клинических компонентов, которые позволяют предположить этиологию ХНН, необходимо:

  1. Всем мальчикам с дебютом ХНН в возрасте после трех лет провести исследование ОДЦЖК (очень длинноцепочечных жирных кислот) для исключения Х-сцепленной адренолейкодистрофии [BI]
  2. Пациентам обоего пола с дебютом заболевания в возрасте после трех лет провести исследование антител к 21-гидроксилазе [BI]
  3. Провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие надпочечниковой недостаточности [BIII]

Таблица 2. Наследственные варианты первичной ХНН.

Первичная ХНН (возраст манифестации)

  • Дополнительные клинические признаки

Диагноз

Ген

После 3 лет

  • Хронический кожно-слизистый кандидоз
  • Гипопаратиреоз
  • Малые компоненты (алопеция, аутоиммунный гепатит, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, гипогонадизм, гипоплазия зубов и др)

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

AIRE

  • Аутоиммунный тиреоидит
  • Болезнь Грейвса
  • Сахарный диабет 1 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

  • Снижение зрения, слуха, расстройство поведения
  • Изменения на МРТ головного мозга (очаги демиелинизации)
  • Нарушение походки, слабость в ногах
  • Гипергонадотропный гипогонадизм

Х-сцепленная адренолейкодистрофия

ALD

  • Нормальная минералокортикоидная функция

Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицит

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR

ALADIN

До 3х лет

  • Нарушение формирование наружных гениталий

Врожденная дисфункция коры надпочечников

StAR,

CYP11A1,

3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR,

  • Ахалазия кардии
  • Алакримия
  • Неврологические нарушения
  • Гиперкератоз подошв

Синдром Олгроува

(Триплет А)

ALADIN

  • Пороки развития почек, сердца
  • Микроцефалия,
  • Птоз
  • Гипоспадия

Синдром Смита-Лемли-Опица

DHCR7

  • Гипогонадотропный гипогонадизм
  • Миодистрофия Дюшена
  • Дефицит транскарбамилазы

Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечника

ген DAX, делеция Х-хромосомы

  • Внутриутробная задержка роста
  • Метафизарная дисплазия
  • Аномалии развития мочеполовой системы

IMAGe синдром

 

Для выявления острой надпочечниковой недостаточности прежде всего необходимо собрать анамнез и выяснить у больного наличие заболеваний надпочечников или гипофиза (хронической надпочечниковой недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, опухолей надпочечников, синдрома Кушинга, оперативных вмешательств на гипофизе и т.п.)

При осмотре больного отмечают бледность кожных покровов, синюшность конечностей, снижение артериального давления, учащение сердцебиения, нитевидный пульс, снижение объема мочи, тошноту с неукротимой рвотой, кровавый понос, вздутие живота. Если преобладает нервно–психическая форма острой надпочечниковой недостаточности, у больного при физикальном обследовании выявляется очаговая неврологическая симптоматика, ступор, заторможенность, головные боли.

Предлагаем ознакомиться  Что означает уробилиноген в анализе мочи

При осмотре кожных покровов у пациентов может обнаруживаться звездчатая геморрагическая сыпь, либо сыпь в виде петехий.

Повышение температуры тела для адиссонического криза нехарактерно, за исключением наличия сопутствующего инфекционного процесса или выраженного обезвоживания организма.

– общего анализа крови, в котором может отмечаться относительный лимфоцитоз, повышение уровня СОЭ, эозинофилия;

– биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение уровня натрия и повышение уровня калия, а также снижение концентрации глюкозы в крови;

– уровня гормонов – кортизола и ренина, а также содержания адренокортикотропного гормона, уровень которого, как правило, повышается при первичной острой надпочечниковой недостаточности, а при вторичной – остается неизменным или несколько снижается. Порой для выявления причины развития острой надпочечниковой недостаточности целесообразно сделать посев крови, что позволит выявить септическое состояние, и коагулограмму, которая даст информацию о свертывании крови и возможности развития тромбов.

Из инструментальных методов исследования для диагностики острой надпочечниковой недостаточности наиболее информативны электрокардиография (позволяет выявить аритмии), рентгенография (для исключения травм и воспалительных процессов в легких), ультразвуковое исследование брюшной полости (для выявления инфекционного очага) и компьютерная или магнитно–резонансная томография.

Необходимо при диагностике отличить острую надпочечниковую недостаточность от острой недостаточности кровообращения другого происхождения, острого аппендицита, холецистита, панкреатита, кишечной непроходимости, прободения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Первоначальными действиями выявления патологии считается назначение ультразвукового исследования (УЗИ). Такое обследование должно показать следующие происхождения болезни:

  • наличие туберкулезной инфекции и превышение норм солей кальция, говорит о том, что причиной возбуждения недостаточности является туберкулез;
  • обнаружение аутоантитела к антигену 21-гидроксилазе является причиной постановки диагноза об аутоиммунном проявлении гипокортицизма.

Следующими стадиями обследований являются диагностика на магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ). При вторичной стадии проводят те же процедуры, включая и МРТ головного мозга.

Если врач сомневается в результатах диагностики, может провести тест на стимуляцию, в виде ввода гормонов вырабатываемые гипофизом и гипоталамусом. Тем самым позволит выяснить содержание биологически активного гормона в крови, его еще называют «стрессовый гормон» (кортизол).

Обязательным для сдачи является общий анализ крови. Который покажет концентрацию иона натрия, высокое содержание калия, увеличение количества лимфоцитов, уменьшенное или увеличенное число эозинофилов, пониженный уровень лейкоцитов.

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

  • замена гормональной недостаточности;
  • полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводить медикаментозным путем, с помощью лучевого излучения и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют только глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положительное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние больного стабилизируется, стоит продолжать поддерживающую терапию.

Начинать пользоваться народными средствами можно только при поставленном диагнозе. Использование трав и сборов считается достаточно эффективными способами, но делать это стоит только с показания врача, не самостоятельно, так как это опасно для жизни.

Основной задачей для лечения травами служит восстановление гормонального фона, как на подавление, так и на поднятие уровня. Количество, разновидность и способы применения назначает лечащий врач. Для лечения расстройств органов надпочечников советуют принимать следующие настои:

  • Хвощ – способствует выработке гормона, очищает организм от токсических веществ, способствует функционированию водного солевого баланса. Аккуратно принимать людям с заболеваниями кровяных систем;
  • Герань – содержащая молекулы радия, способствует выработке гормонов;
  • Листы смородины и витамин C – обладают профилактическими свойствами, предостерегают иммунную систему от различного рода болезней;
  • Череда – способствует обогащению минеральными веществами, восстанавливает ЖКТ, стимулирует надпочечники.

Существуют травяные настои, которые следует принимать строго по инструкции и только под наблюдением специалиста, к таким народным средствам относятся корень солодки. Обладает свойствами блокировки разрушения гормона.

Также, крапива обеспечивает хороший обмен веществ и восстанавливает функции надпочечников, увеличивает количество эритроцитов в крови, снижает сахар, а листья шелковицы снимают воспаление в почках.

При синдроме недостаточности надпочечников не стоит употреблять пищу с большим содержанием сахара, так как он может спровоцировать выброс инсулина, что является большой проблемой для организма.

Продукты, которые стоит ограничить, а лучше вообще исключить из рациона: чипсы, майонез, колбасные изделия, кофе, лапшу быстрого приготовления, алкогольные, газированные и энергетические напитки и соль. Стоит также внимательно следить за составом продуктов, чтобы они не содержали вредные добавки и красители.

Предпочтение стоит отдавать фруктам и овощам, особенно с наступлением сезона продаж, так как в них содержится много полезных витаминов, которые нужны организму.

Для нормализации состояния в течение дня следует выполнять такие предписания:

  • хороший завтрак залог нормального уровня сахара в крови, принимать пищу можно только до 8 часов;
  • через час после завтрака нужен легкий перекус, также это касается времени до полдника и обеда;
  • обедать следует до 3-х часов дня;
  • ужинать маленькими легкими порциями до 6 часов, тяжелая и сытная пища употребляется днем;

Витаминный комплекс, рекомендованный при патологии который стоит принимать: витамины группы B5, С, Омега 3, 6, 9, магний, пантетин, L – Тирозин.

Необходима срочная госпитализация. Терапия аддисонического криза включает гидрокортизон (Солу кортеф) вначале струйно внутривенно, а затем подключают капельницу с препаратом. После того, как систолическое давление повысилась до 100 мм рт. ст. начинают внутримышечные инъекции, постепенно увеличивают между ними промежутки и переводят больного на таблетки Кортинеффа. Реже одновременно применяют ДОКСА.

В дополнение к этим основным средствам больным рекомендуется инфузия раствора хлорида натрия или глюкозы до 2 литров, Полиглюкина, обильное питье и достаточное поступление поваренной соли после прекращения рвоты.

Основными задачами при разработке схемы леченияхронической надпочечниковой недостаточности выступает максимально раннее и быстрое устранение причинного фактора, вызвавшего поражение коры надпочечников, а также восполнение дефицита гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.

После постановки диагноза “хроническая надпочечниковая недостаточность” больным назначается заместительная терапия препаратами глюкокортикоидов – гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон. Дексаметазон в данном случае не рекомендован, так как не восполняет минералокортикоидную активность, и способствует развитию симптомов передозировки из-за длительного периода выведения из организма.

Дозировка препарата рассчитывается, исходя из суточной секреции глюкокортикоидов, и вводится из расчета двух третей от дозы утром, и одной трети – вечером. Ежедневная суточная доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг. Признаками передозировки препарата служит быстрый набор веса, увеличение артериального давления выше нормальных показателей, головные боли и отеки. При развитии данных симптомов дозировку препарата следует снизить вдвое.

Для коррекции уровня минералокортикоидов используют флудрокортизон. Принимают препарат внутрь один раз в сутки натощак. Дозировка препарата подбирается с учетом тяжести процесса, степени компенсации и общего состояния больного.

И мужчинам, и женщинам с хронической надпочечниковой недостаточностью назначают анаболические стероиды. Если больной подвергается эмоциональным или физическим перегрузкам, получает травму или хирургическое вмешательство, в эти периоды дозировку гормонов следует увеличивать в несколько раз в сравнении с поддерживающей.

Всем больным с хронической надпочечниковой недостаточностью рекомендована диета, калорийность которой должна быть на четверть больше обычной для данного возраста и профессии. Рацион должен быть сбалансирован по всем основным составляющим, витаминам и микроэлементам. Белки желательно восполнять мясом и рыбой, приготовленными в виде разнообразных блюд.

Из жиров предпочтение отдают сливочному маслу. Углеводы в рационе должны быть легкоусвояемыми, в большом количестве, для профилактики развития гипогликемических состояний. Кроме того, диета обогащается поваренной солью, но ограничиваются продукты, содержащие калийные соли – мандарины, абрикосы, инжир, изюм, чернослив. Пища больных должна включать в себя сырые овощи, фрукты и соки.

Лечение больных с компенсированной хронической надпочечниковой недостаточностью осуществляется амбулаторно и в домашних условиях. При стабильном состоянии на фоне заместительной гормональной терапии пациенты должны проходить обследование один раз в год, которое включает в себя измерение веса, пульса, артериального давления, электролитного состава крови, глюкозы крови натощак и уровня гормонов надпочеников и адренокортикотропного гормона. Показаниями для госпитализации больных служит состояние декомпенсации, характеризуемое обезвоживанием, рвотой, падением артериального давления.

При правильно скорректированной заместительной гормональной терапии прогноз заболевания благоприятный.

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Федоров Елисей Александрович

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

 

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

– Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

– Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 344-0-344 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

  • желудочно-кишечные симптомы и обострения;
  • сердечно-сосудистые симптомы;
  • нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Клинический случай первичного гиперальдостеронизма

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук). Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи. Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий. Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет. Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

Поиск в электронных базах данных.

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.

– Консенсус экспертов

– Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл.1).

– обзоры публикуемых мета-анализов;

– систематические обзоры с таблицами доказательств.

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваемый публикции, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо , т.е., по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе.

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Консенсус экспертов.

Уровень

Описание

Сила рекомендации

A

Сильные аргументы за применение этого метода

B

Убедительные аргументы за применение этого метода

C

Слабые аргументы за применение этого метода

D

Слабые аргументы против применения этого метода

Е

Сильные аргументы против применения этого метода

Уровень доказательности

I

Подтверждено более чем одним рандомизированным контролируемым исследованием

II

Подтверждено более чем одним нерандомизированным клиническим исследованием; несколькими аналитическими исследованиями более, чем из одного центра;

III

Подтверждено мнением экспертов, клиническим опытом, описательными исследованиями, экспертными комиссиями;

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

            – Внешняя экспертная оценка.

            – Внутренняя экспертная оценка.

            Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Больная М., женщина, 43 лет, поступила в эндокринологическое отделение РКБ г. Казани 31.01.12 года с жалобами на головные боли, головокружение при подъеме АД, максимально до 200/100 мм рт. ст. (при комфортном АД 150/90 мм рт. ст.), генерализованную мышечную слабость, судороги в ногах, общую слабость, быструю утомляемость.

Предлагаем ознакомиться  Анализы при колите кишечника

Анамнез заболевания. Заболевание развивалось постепенно. В течение пяти лет пациентка отмечает повышение АД, по поводу чего наблюдалась терапевтом по месту жительства, получала гипотензивную терапию (эналаприл). Около 3 лет назад начали беспокоить периодические боли в ногах, судороги, мышечная слабость, возникающие без видимых провоцирующих факторов, проходящие самостоятельно в течение 2-3 недель.

На фоне инфузии преднизолона и поляризующей смеси улучшение наступало в течение нескольких дней. По данным анализов крови калий – 2,15 ммоль/л.

С 26.12.11 по 25.01.12 находилась на стационарном лечении в РКБ, куда поступила с жалобами на генерализованную мышечную слабость, периодически возникающие судороги в ногах. Проведено обследование, где выявлено: анализ крови 27.12.11: АЛТ – 29 ЕДл, АСТ – 14 ЕД/л, креатинин – 53 мкмоль/л, калий 2,8 ммоль/л, мочевина – 4,3 ммоль/л, общ. Белок 60 г/л, билирубин общ. – 14,7 мкмоль/л, КФК – 44,5, ЛДГ – 194, фосфор 1,27 ммоль/л, Кальций – 2,28 ммоль/л.

Анализ мочи от 27.12.11; уд.вес- 1002, белок – следы, лейкоциты – 9-10 в п/з, эпит. пл – 20-22 в п/з.

Гормоны в крови: Т3св – 4,8, Т4 св – 13,8, ТТГ- 1,1 мкмЕ/л, кортизол – 362,2 (норма 230-750 нмоль/л).

УЗИ: Почки лев: 97х46 мм, паренхима 15 мм, эхогенность повышена, ЧЛС- 20 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Правая 98х40 мм. Паренхима 16 мм, эхогенность повышена, ЧЛС 17 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Вокруг пирамидок с обеих сторон визуализируется гиперэхогенный ободок.

УЗИ надпочечников: в проекции левого надпочечника визуализируется изоэхогенное округлое образование 23х19 мм. В проекции правого надпочечника патологических образований достоверно не визуализируется.

Моча на катехоламины: Диурез – 2,2 л, адреналин – 43,1 нмоль/сут (норма 30-80 нмоль/сут), норадреналин – 127,6 нмоль/л (норма 20-240 нмоль/сут). Данные результаты исключали наличие феохромоцитомы как возможной причины неуправляемой гипертонии. Ренин от 13.01.12-1,2 мкМЕ/мл (N верт- 4,4-46,1;, гориз 2,8-39,9), альдостерон 1102 пг/мл (норма: лежа 8-172, сидя 30-355).

РКТ от 18.01.12: РКТ-признаки образования левого надпочечника (в медиальной ножке левого надпочечника определяется изоденсное образование овальной формы размерами 25*22*18 мм, однородное, плотностью 47 НU.

На основании анамнеза, клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов исследования установлен клинический диагноз: Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома левого надпочечника), впервые выявленный в виде гипокалиемического синдрома, неврологической симптоматики, синусовой тахикардии.

Синдром гиперальдостеронизма протекает с клиническими проявлениями, обусловленными тремя основными симптомокомплексами: артериальная гипертензия, которая может иметь как кризовое течение (до 50%), так и персистирующее; нарушение нейромышечной проводимости и возбудимости, которое связано с гипокалиемией (в 35-75% случаев); нарушение функции почечных канальцев (50-70% случаев).

Пациентке было рекомендовано оперативное лечение с целью удаления гормонпродуцирующей опухоли надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия слева. Была проведена операция – лапароскопическая адреналэктомия слева в условиях отделения абдоминальной хирургии РКБ. Послеоперационный период протекал без особенностей. На 4 день после операции (11.02.12) уровень калия крови составил 4,5 ммоль/л. АД 130/80 мм рт. ст.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Прогноз

Устранение симптомов и эффективное быстрое лечение проходит достаточно тяжело, и вследствие может привести к летальному исходу. В случае с хронической стадией неотложная помощь не потребуется, так как такая форма очень редко приводит к смерти, достаточно своевременно обратиться в клинику, для подробного анализа и последующего назначения лечения.

При опухолях надпочечников возможно благоприятное прогнозирование, исходя из удаления доброкачественной опухоли. Уже через 1-2 месяца отмечается восстановление АД, приходят в норму процессы обмена веществ.

При наличии злокачественных опухолей хороший прогноз дать тяжело, все зависит от срока, как обращения в больницу, так и от процесса лечения.

Точный прогноз вряд ли сможет дать хоть один специалист, так как это зависит от множества факторов. Своевременное обращение и лечение по назначению приведет к улучшению состояния. Игнорирование надпочечниковой недостаточности естественно рано или поздно приведет к летальному исходу.

Общераспространенность первичной хронической недостаточности надпочечников варьируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточность у больных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормально себя чувствовать и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правильном лечении могут жить совершенно нормально с такой же продолжительность и качеством жизни, необходимо лишь правильно подобрать дозу кортикостероидов.

Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весьма благоприятным, если заместительная терапия проводилась квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшиться, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касательно прогнозирования при адренолейкодистрофии — то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специальной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консультация. Прежде всего важно своевременно распознать недуг. Дальнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостью предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностью при операционных вмешательствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегать вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в дальнейшем надпочечниковой недостаточности.

Профилактика включает ряд мер, уменьшающих негативное влияние заболевания на качество жизни пациента:

  • нормализация режима сна и бодрствования;
  • ведение оптимального распорядка дня;
  • регулярное занятие физическими упражнениями;
  • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • занятие медитацией и йогой для предотвращения депрессии и снятия стресса;
  • исключение физических, умственных, эмоциональных перенапряжений;
  • здоровое питание;
  • отказ от вредных привычек (алкоголь, табак, наркотические вещества);
  • исключение из рациона жирной, соленой, острой, пряной, копченой еды.

Эти действия в комплексе дают отличный результат.

Наблюдение за пациентом с ПНН

  1. Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает в себя
  • исследование калия, натрия
  •  активности ренина плазмы (АРП)
  •  осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) [BII].
  1. Обследование с учетом причины ПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами

Примеры:

  • При Х-сцепленной адренолейкодистрофии: МРТ головного мозга 1 раз в 6 месяцев, консультация специалиста-невролога – 1 раз в 6 месяцев
  • При аутоиммунных полигландулярных синдромах или изолированной аутоиммунной ПНН: исследование кальция ионизированного, фосфора, ТТГ, свТ4, АлТ, АсТ, глюкоза, клинический анализ крови, а также – другие исследования – по показаниям.
  • При дефектах гена DAX-1: контроль динамики полового развития для своевременного назначения заместительной терапии половыми стероидами.

Пациенты с редкими наследственными вариантами ПНН должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.

Профилактические мероприятия по предупреждению развития острой надпочечниковой

– ранней диагностики и грамотного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, предполагающего их обучение с правилами изменения схемы заместительной гормональной терапии при стрессах, травмах и других нестандартных ситуациях;

– профилактическая терапия глюкокортикоидными гормонами в ситуациях повышенного риска, например, при стрессовых ситуациях или хирургических вмешательствах у больных, принимавших эти гормоны в связи с заболеваниями неэндокринной природы;

– ранняя диагностика и коррекция патологических процессов, приводящих к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

Дозировка гормональных препаратов подбирается индивидуально врачом-эндокринологом после оценки состояния здоровья и физической активности больного.

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Федоров Елисей Александрович

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

 

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

Лечение острой формы

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.

  1. Подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола
  2. Избежать развития адреналового криза
  3. Избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов (остеопороз, повышение кардиоваскулярных рисков, метаболический синдром)
  4. Улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психосоциальную адаптацию
  • Рекомендовано проводить терапию гидрокортизоном.

Уровень убедительности рекомендаций В. Уровень достоверности доказательств 1.

Для устранения признаков обезвоживания организма больным внутривенно вливают несколько литров физиологического раствора, с последующим добавлением к нему 5-10% раствора глюкозы. Противопоказано введение растворов, содержащих калий, и мочегонных препаратов. При выраженном понижении артериального давления и многократной рвоте показано введение 10-20 мл 10 % хлорида натрия.

В качестве заместительной гормональной терапии используют препараты гидрокортизона, обеспечивающий в значительных дозах глюкокортикоидный и минералокортикоидный эффекты. Некоторые из них, в частности гидрокортизона сукцинат, можно вводить и внутривенно и внутримышечно, а, к примеру, суспензионный гидрокортизона ацетат вводят исключительно внутримышечно. В случае отсутствия гидрокортизона его на время возможно заменить дексаметазоном.

Внутривенное введение больших доз гидрокортизона продолжают до момента, пока больной не будет выведен из коллапса, и его систолическое давление не повысится более 100 мм рт. ст. После стабилизации состояния пациента дозу гормона снижают до 150-200 мг/сут и вводят его внутримышечно.

Заместительная гормональная терапия должна проводиться под постоянным контролем артериального давления, уровня натрия, калия и глюкозы в крови. Если стабилизация нормальной циркуляции крови с использованием только глюкокортикоидных гормонов не представляется возможной, в схему лечения дополнительно вводят препараты группы катехоламинов и аналептиков. При лихорадке инфекционной природы во избежание возможных осложнений больным назначают антибактериальные препараты.

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище

Данные анамнеза

  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

Симптомы первичного альдостеронизма

В начале патологического процесса у пациентов наблюдается:

  • снижение эмоциональности и работоспособности;
  • нарушение аппетита;
  • пристрастие к соленой пище;
  • похудение, связанное с дефицитом в организме питательных веществ;
  • нарушения со стороны пищеварительного тракта – тошнота, вплоть до рвоты, диарея, сменяющаяся запором;
  • интенсивная окраска кожных и слизистых покровов.

Наиболее выраженным признаком недостаточности функции коры надпочечников является чрезмерное окрашивание кожных покровов ладоней, потемнение складок кожи и мест трения одеждой

Усиление пигментации кожи связано с таким явлением, как дефицит кортизола, который провоцирует повышение синтеза гормона гипоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормона). Его избыток усиливает выработку пептидного гормона, регулирующего функцию пигментных клеток. Выраженность интенсивности пигментации зависит от уровня содержания в крови меланоцитостимулирующего гормона.

С развитием недуга больные жалуются на:

  • гипотензию – снижение кровяного давления;
  • тахикардию – учащение сердечных сокращений;
  • гипогликемию – снижение уровня содержания в крови глюкозы;
  • нарушение функциональной деятельности почек – учащение ночных мочеиспусканий;
  • снижение памяти, внимания;
  • астению (бессилие) – нервно-психическую слабость;
  • депрессию;
  • выпадение волос в зонах лобка и подмышечных впадин.
  • инфекционные заболевания;
  • расстройства иммунитета;
  • опухоли коры надпочечников;
  • метастазы онкологических новообразований;
  • во время длительного приема гормональных средств.

Вторичная форма недуга развивается при нарушениях в работе головного мозга. Причинами вторичного гипокортицизма бывают:

  • новообразования в гипофизе;
  • травмирования головы;
  • оперативное вмешательство в зоне головного мозга;
  • лечение радиоактивными лучами;
  • сильное наркотическое или алкогольное опьянение;
  • гипопитуитаризм.

Более чем в половине случаев причины, по которым возникает первичный гипокортицизм, не диагностируются. Чаще всего данная патология проявляется у лиц женского пола и нередко у подростков.

Под особый контроль берутся все случаи заболевания у детей.

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

Оцените статью
Стояк
Adblock detector