Рак почек у детей – причины, симптомы, лечение и прогноз

Содержание
  1. Что представляет собой саркома почки
  2. Возможные осложнения
  3. Диагностика
  4. Иммунотерапия
  5. Какой врач лечит светлоклеточный рак почки?
  6. Классификация
  7. Лечение и прогноз
  8. Лечение рецидива
  9. Лечение саркомы почки
  10. Лучевая терапия
  11. Лучевое воздействие при светлоклеточном раке почки
  12. Метастазирование
  13. Опухоли доброкачественного характера
  14. Опухоль вильмса (нефробластома)
  15. Переходно-клеточный рак
  16. Почечно-клеточный рак
  17. Прием медикаментов при светлоклеточном раке почки
  18. Признаки и диагностика
  19. Причины
  20. Причины возникновения саркомы почки
  21. Прогноз
  22. Саркома почки
  23. Светлоклеточная саркома почки, причины
  24. Светлоклеточная саркома почки. диагностика
  25. Светлоклеточная саркома почки. осложнения
  26. Светлоклеточная саркома почки. причины
  27. Светлоклеточная саркома почки. симптомы и проявления
  28. Светлоклеточная саркома почки. стадии
  29. Сколько живут пациенты при саркоме почки?
  30. Хирургическое лечение

Что представляет собой саркома почки

Данная патология – редко встречающаяся злокачественная опухоль, быстро развивающаяся и увеличивающаяся в размерах, из-за чего смертельно опасна.

В большинстве случаев саркомой заболевают дети или подростки. Практически всегда новообразования поражают оба органа. Но опухоль легко определяется во время пальпации, поэтому диагностика у грамотного специалиста не вызовет никаких затруднений.

Саркома бывает нескольких видов, отличающихся по консистенции. Липосаркома – мягкая, тогда как фибросаркома – более плотная. Гистологически опухоль состоит из круглых, полиморфных и веретенообразных клеток.

Опаснейшим типом заболевания следует считать светлоклеточную саркому, которая прорастает в другие органы, например, печень, легкие и головной мозг.

Возможные осложнения

Самым главным осложнением заболевания считается метастазирование, когда новообразование достигает крупных размеров и прорастает в близлежащие органы, лимфатические узлы, сосуды. В этом случае приходится удалять всю почку.

Кроме того, даже после эффективного лечения саркома склонна к частым рецидивам. Из-за этого после успешно проведенной операции крайне важно регулярно проходить профилактический осмотр у специалиста.

Диагностика

Для выявления светлоклеточного рака почки применяют комплекс диагностических мероприятий:

  1. УЗИ. Позволяет определить локализацию новообразования и его размеры.
  2. МРТ и КТ. Дают трехмерное изображение пораженной почки. Нередко во время диагностики применяются контрастные вещества для дифференциации онкологии от кист, полипов и других доброкачественных уплотнений.
  3. Урография. Позволяет оценить состояние органа мочевыделительной системы и выявить наличие в нем патологических уплотнений (опухоли, кисты, камни).
  4. Биопсия. Назначается для определения этиологии новообразования. Во время процедуры с исследуемого участка берут небольшой кусочек подозрительной ткани при помощи тонкой иглы. После этого образец отправляют в лабораторию для дальнейшего изучения под микроскопом. Биопсия позволяет специалистам дифференцировать доброкачественные опухоли от раковых.

Для определения метастазирования раковых клеток в соседние отделы и органы используется УЗИ брюшной полости, рентген костных тканей и грудной клетки.

Иммунотерапия

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Какой врач лечит светлоклеточный рак почки?

Терапией заболевания на начальных стадиях развития занимается врач-онколог. Он назначает больному медикаментозное лечение гормонами, основное действие которых будет направлено на замедление деления злокачественных структур. 2-3 стадия рака требует лечения под контролем хирурга, так как в этом случае больному может быть назначено оперативное вмешательство (при условии отсутствия метастаз в организме человека).

Классификация

Почечную ткань чаще всего поражают такие виды сарком:

  • лейомиосаркома (60%);
  • липосаркома (10-15%).

Остальные варианты диагностируют в крайне редких случаях, это:

  • остеогенная саркома;
  • рабдомиосаркома;
  • фибросаркома;
  • синовиальная саркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • ангиосаркома.

Лейомиосаркома, которая встречается чаще всего, происходит из мышечной ткани. Она медленно растет и имеет хороший прогноз по сравнению с другими вариантами мезенхимальных новообразований. У детей чаще встречается светлоклеточная саркома почки и саркома Юинга, которые являются особенно агрессивными и имеют наихудший прогноз.

На поведение опухоли и ее стадию особенно влияет степень злокачественности (G).

Всего их может быть 3:

  • G1 (низкая). Опухоли 1 степени злокачественности считаются наименее агрессивными. Их клетки напоминают нормальные клетки, они медленно растут и размножаются;
  • G2 (средняя). Новообразования 2 степени имеют тенденцию быстрее расти и метастазировать, что связано с понижением дифференцировки их клеток;
  • G3 (высокая). Это самые злокачественные опухоли, которые растут быстрее всего и имеют худший прогноз. Именно к 3 степени относятся саркома Юинга и светлоклеточная саркома.

Лечение и прогноз

Схема лечения зависит от степени поражения. На начальной стадии саркома удаляется из почки, место иссечения зашивается. А также вырезают лимфоузлы и тромбы близлежащих тканей. В таких случаях прогноз благоприятный, ремиссия стойкая. Если болезнь запущена, применяется химиотерапия или удаление пораженного органа.

Лечение рецидива

После резекции и химиотерапии проводят обследование, чтобы узнать результат лечения. Если врачам удалось полностью уничтожить онкоочаг и на КТ нет признаков саркомы, то говорят о ремиссии. Она может продлиться несколько лет, а в худшем случае – несколько месяцев. Затем опухоль почки развивается снова, что называется рецидивом.

Предлагаем ознакомиться  Рентген желудка - цена, сделать рентген желудка в Москве в «СМ-Клиника»

Саркомы отличаются высокой частотой рецидивов: они происходят в 50-60% случаев! По этой причине очень важно после прохождения лечения каждые 3 месяца посещать врача для обследования. Это поможет выявить рецидив саркомы почки как можно раньше и провести эффективную терапию.

Повторная опухоль возникает опять-таки в почке или в виде метастазов в других органах. В зависимости от ее расположения и подбирается вариант лечения. Человеку могут предложить те же методы, которые использовали изначально, или какие-то новые подходы (например таргетную или иммунную терапию).

В некоторых случаях это дает положительный результат и позволяет добиться ремиссии еще на пару лет, но чаще все-таки рецидивирующие почечные саркомы ведут себя агрессивно и быстро приводят к смерти больного.

Лечение саркомы почки

Основа лечения саркомы почки – это операция, задачей которой является полное удаление опухоли. Если врач видит, что есть вероятность рецидива, то он дополняет хирургическую резекцию облучением, химиотерапией или другими методами борьбы с онкоопухолями.

Лучевая терапия

Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

Лучевое воздействие при светлоклеточном раке почки

Лучевое воздействие используется в составе комплексного лечения светлоклеточного рака почки. Процедура проводится на запущенных стадиях заболевания для облегчения симптоматики онкологии. Лазерное излучение нередко назначают перед операцией. До вмешательства лучевое воздействие проводят в течение 5 дней. Процедуру повторяют после операции только в том случае, если у хирурга остаются сомнения по поводу радикальности проведенных работ.

Метастазирование

При онкологии раковые клетки постепенно переносятся по всему организму с током крови. Поражению особенно подвержены системы, обильно снабжаемые кровью и связанные с почками общей венозной сетью.

Метастазы при светлоклеточном раке почки чаще обнаруживаются в:

  • противоположной почке;
  • костных структурах;
  • легких;
  • печени.

Онкологические структуры с током лимфы нередко переносятся в половые вены и региональные лимфатические узлы. На этих участках наблюдаются вторичные (метастические) уплотнения.

Опухоли доброкачественного характера

Доброкачественная опухоль возникает в организме человека из-за нарушения процесса деления, роста и дифференцировки клеток. Она обычно не проявляет себя, не несет угрозы для жизни и диагностируются при очередной УЗИ.

Киста в почке

>Почечная киста представляет собой доброкачественную опухоль круглой/овальной формы. Достоверных причин развития такой опухоли не выявлено. Однако врачи называют ряд факторов, которые повышают риск ее развития:

  • преклонный возраст;
  • гипертония;
  • травмы почек;
  • туберкулез и др.

При отсутствии лечения киста может вызывать осложнения. В таких случаях надо срочно провести операцию по ее удалению. Небольшая киста (до 5 см), не вызывающая осложнений и болевых симптомов, обычно не подвергается лечению. Хирургическое вмешательство показано в случаях большого размера кисты, при нарушениях оттока мочи, кровотечениях, инфицировании опухоли.

Аденома

Почечная аденома под микроскопом напоминает клетки почечно-клеточного рака плотной структуры. Иногда она достигает больших размеров и нарушает функции почек, смежных сосудов. Если в диаметре аденома становится более 3 см, медики рекомендуют удалить ее хирургическим путем.

Слева – почка, пораженная аденомой. Справа – здоровый орган

Ангиомиолипома, фиброма, липома

К менее часто встречающимся доброкачественным опухолям относятся ангиомиолипома, фиброма, липома.

Ангиомиолипома вызвана, как правило, наследственной генетической мутацией и связаны с так называемым бугристым склерозом. При небольшом размере опухоли и отсутствии ее проявления лечение не проводят, только регулярные обследования. Увеличенную в размерах ангиомиолипому удаляет хирург.

Фибромы чаще диагностируются у женщин и локализуются в волокнистой почечной ткани. Стандартный метод лечения — частичное либо полное удаление.

Липомы встречаются реже всего. Они развиваются в пределах почечной капсулы или в прилегающих тканях. При рисках перехода липомы в злокачественную проводят нефрэктомию.

Опухоль вильмса (нефробластома)

Рак почки составляет порядка 3% среди онкологических образований. Последнее десятилетие наблюдается увеличение числа заболеваемости, при этом у представителей мужского пола рак почки диагностируют в 2 раза чаще. Средний возраст больных — 62 года.

Отдельно следует выделить нефробластому, или опухоль Вильмса. Она поражает исключительно детей, в 90% случаев это дети в возрасте до 5 лет. Нефробластома является одним из самых частых видов онкологии у детей (фактически половина выявленных случаев).

Предлагаем ознакомиться  Опасность высокого пульса при низком давлении

Переходно-клеточный рак

Второй по распространенности вид рака почки. На него приходится порядка 10%. Имеет схожие черты с раком мочевого пузыря, к примеру, проявляется также гематургией — кровью в моче.

Своевременная диагностика позволяет добиться хороших результатов в борьбе с переходно-клеточным раком (излечиваемость в 90% случаев). Лечение этого типа опухоли заключается в нефрэктомии почки, лечении мочеточника и мочевого пузыря.

Почечно-клеточный рак

Встречается в 85% поставленных диагнозах. Больные клетки локализуются и развиваются в покрове почечных трубок.

Почечно-клеточный рак агрессивен, на 3, 4 стадиях характеризуется наличием метастазов в иных органах. Зачастую клиническое диагностирование этого вида рака происходит уже тогда, когда началось метастазирование.

Традиционный и радикальный метод лечения здесь — нефрэктомия (операция по полному удалению почки). При метастазировании лечение дополняется иммунотерапией, таргетной и химиотерапией.

Прием медикаментов при светлоклеточном раке почки

Медикаментозная терапия способна продлить жизнь онкобольным, но полностью устранить раковые клетки из организма с ее помощью не получится. Для лечения светлоклеточного рака почки используют:

  • цитостатики (Винбластин, Флуороурацил);
  • иммуномодуляторы (Роферон-А, Велферон);
  • гормональные средства (Нольвадекс, Провера).

Хорошего эффекта в лечении патологии позволяет добиться комбинация гормонов и химиопрепаратов. Положительный результат от лечения наблюдается у 15% больных.

Признаки и диагностика

Новообразование на почке в зависимости от консистенции может быть мягким (липосаркома) или плотным (фибросаркома).

Опасный вид саркомы – светлоклеточная саркома почки. Опасность состоит в том, что этот вид опухоли распространяется на другие внутренние органы: печень, мозг, легкие. Такой вид саркомы часто дает метастазы в кости.

Признаки саркомы почки:

Кровь в моче в большом количестве. Возникает в 9 из 10 случаев. Может не сопровождаться болевыми ощущениями. Длится недолго, до 2 дней. Появляется и исчезает внезапно. Причина возникновения кровотечения в том, что разросшаяся опухоль повреждает кровеносные сосуды, сдавливает вены. Могут появляться сгустки крови, застревающие в мочеточниках, что влечет за собой почечную колику.

Боли. Появляются в 50% случаев. Причины:

  • сдавление опухолью нервных окончаний;
  • закупоривание мочеточника;
  • увеличение размера почки из-за кровоизлияния.

Физическое ощущение опухоли. Пациент сам может нащупать саркому.

Расширение вен семенного канатика, варикоцеле у мужчин.

В начале развития заболевания пациент чувствует себя нормально, но по мере роста опухоли возникает слабость, похудение, повышение температуры.

Диагностируется саркома посредством пальпации (опухоль легко прощупывается), рентгена, УЗИ, компьютерной, магнитно-резонансной томографии. Подтверждается диагноз при пункционной биопсии – взятии образца клеток опухоли.

Причины

Выяснить точные причины возникновения саркомы обычно невозможно, но известно, что располагающими факторами являются:

  • Некоторые генетические заболевания.
  • Воздействие радиации, ионизирующего излучения.
  • Герпес.
  • Травмы, повреждения тканей.
  • Химические канцерогены, употребление которых вызывает мутации в ДНК клеток.
  • Иммуносупрессивная терапия (направленное подавление иммунных реакций).
  • Химиотерапия.
  • Хирургические вмешательства.

В период восстановления, например, после оперативного лечения, организм человека ослаблен, поэтому иммунная система может не уничтожить недифференцированные (неопознанные) клетки, которые позже могут стать источником развития саркомы. То есть основная причина появления в организме новообразований – ослабленный иммунитет, сбои в работе иммунной системы.

Причины возникновения саркомы почки

Точные причины саркомы почки неизвестны (впрочем, как и других типов онкологии почек).

Ученые выделяют только факторы риска, которые увеличивают шансы на развитие болезни:

  1. Табакокурение. Доказано, что курильщики подвергаются большему риску возникновения онкологии, и чем дольше человек курит, тем выше этот риск.
  2. Ожирение – это еще один негативный фактор (чем больше избыточного веса у человека, тем хуже).
  3. Высокое кровяное давление.
  4. Наследственность.
  5. Радиация. Люди, которые проходили лучевую терапию по поводу рака репродуктивных органов, могут впоследствии попасть в больницу с диагнозом саркома почки.
  6. Генетические отклонения (изменения в определенных генах).
  7. Долгосрочное диализное лечение.
  8. Туберозный склероз. Данное заболевание вызывает судороги и умственную отсталость, а также образование опухолей в разных органах.
  9. Болезнь Гиппеля-Линдау. Люди с этим наследственным расстройством чаще сталкиваются с развитием злокачественных новообразований в почках.

Прогноз

На прогноз заболевания влияет стадия развития новообразования. На начальном этапе удалением опухоли удается добиться хорошего результата, защитить пациента от метастазирования. Однако если саркома проросла в вены органа или лимфатические узлы, то прогноз крайне неблагоприятный.

Злокачественное поражение почки опасно тем, что на ранней стадии заболевание редко проявляется какими-либо симптомами. При этом больной даже не подозревает о наличии саркомы. Поэтому при появлении первых тревожных сигналов важно своевременно обратиться за помощью к врачу, иначе саркома осложнится метастазированием.

Саркома почки

Саркома встречается очень редко, всего в 1% случаев, и представляет собой злокачественное образование в соединительной почечной ткани.

Симптомы болезни:

  • гематургия;
  • боли в боку;
  • опухоль в районе живота, которая обнаруживается при пальпации.

Основной способ лечения саркомы — полная нефрэктомия. По необходимости нефрэктомию совмещают с радиотерапией и химиотерапией.

Светлоклеточная саркома почки, причины

Причины развития саркомы почки не всегда возможно установить. Существуют определенные факторы, влияющие на развитие саркомы:

  • Наследственная предрасположенность
  • Облучение
  • Слабый иммунитет, травмы, заболевания
  • Неустановленные факторы
Предлагаем ознакомиться  Болит копчик. Причины у женщин при сидении, когда встаешь, отдающая боль в ягодицу, ногу, пах. Лечение

Светлоклеточная саркома почки. диагностика

Никакими лабораторными анализами подтвердить диагноз светлоклеточной саркомы почки не удастся. Поэтому большинство из проводимых анализов будут направлены на вспомогательные задачи:

  • Подсчет клеток крови – для оценки анемии.
  • Уровни креатинина – для оценки функций почек пациента.
  • Стандартные предоперационные лабораторные анализы – протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время должны быть проверены в рамках подготовки пациента к операции.

Визуализация

  • КТ — необходимо для определения размеров и границ опухоли.
  • УЗИ брюшной полости – необходимо для оценки состояния нижней полой вены. Опухолевый тромб в почечной вене присутствует примерно 5% пациентов с светлоклеточной саркомой почки.

Светлоклеточная саркома почки. осложнения

  • Кардиомиопатия может развиться с применением антрациклина (доксорубицин).
  • У пациентов повышается риск развития почечной недостаточности, так как после операции у них остается одна почка.
  • Вторичные злокачественные новообразования (с применением алкилирующих агентов в комбинации с лучевой терапией).
  • Бесплодие может возникнуть в результате применения алкилирующих агентов.
  • Повышается риск развития кишечной непроходимости.

Светлоклеточная саркома почки. причины

Гистогенез светлоклеточной саркомы почки неизвестен и, как кажется исследователям, эта опухоль не имеет отношения к опухоли Вильмса (как предполагалось ранее). У всех пациентов отсутствовали хромосомные транслокации, однако, совсем недавно в клетках этой опухоли (у некоторых пациентов) было обнаружено нарушение регуляции EGFR пути, также как t(10;17)(q22; p13) и делеция в 14q.

Светлоклеточная саркома почки. симптомы и проявления

Симптомы и проявления светлоклеточной саркомы почки аналогичны тем, которые наблюдаются у пациентов с опухолью Вильмса: вздутие живота или наличие прощупываемой массы в брюшной полости, боль в животе, макрогематурия, лихорадка и артериальная гипертензия.

Светлоклеточная саркома почки. стадии

  • Стадия I: опухоль ограничена почкой и она поддается полному иссечению. Почечная капсула цела и никаких доказательств ее разрыва не наблюдается. Почечные кровеносные сосуды не затронуты. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.
  • Стадия II: опухоль распространяется за пределы почки, но поддается полной резекции. На этой стадии отмечается региональное расширение опухоли. Кровеносные сосуды вне почечной паренхимы (в том числе в почечной пазухе) могут содержать опухоль. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.
  • Стадия III: опухоль проникает в брюшную полость, скопления опухолевых клеток отмечаются на поверхности брюшины, после операции имеются микроскопические доказательства наличия остаточных клеток опухоли, резекция проводится не полностью (из-за вовлечения жизненно важных структур).
  • Стадия IV: гематогенные метастазы в легкие, печень, костный мозг или метастазы в лимфатические узлы.
  • Стадия V: двустороннее поражение почек обнаруживается уже при постановке диагноза. Для каждой почки стадия определяется отдельно по вышеуказанным критериям.

Сколько живут пациенты при саркоме почки?

5-летняя продолжительность жизни при саркоме почки составляет 15%. Такой низкий показатель связан с быстрыми темпами роста данных опухолей. При этом 3х-летняя выживаемость составляет 40-45%. В среднем, люди с саркомой живут 28 месяцев.

Хирургическое иссечение является наиболее важным параметром для определения прогноза при саркоме почек. Однако есть и другие прогностические факторы. Как и большинство видов опухолей, онкоопухоль почки проще лечить, если она обнаружена на ранних стадиях.

Новообразования небольшого размера, которые не успели выйти за пределы органа, в 90% случаев удается излечить, а вот опухоль с метастазами приводит к летальному исходу в течение года.

Немаловажную роль в успешности лечения играет состояние здоровья пациента. Молодежь выздоравливает быстрее, чем пожилые люди с рядом других болячек.

Будьте здоровы!

Хирургическое лечение

Операция бывает открытой или лапароскопической. Последний вариант менее травматичный, но он не всегда осуществим. На 1 стадии хирургическое вмешательство состоит из резекции новообразования вместе с окружающей здоровой тканью почки. По показаниям проводят удаление лимфатических узлов.

На 2 стадии уже рекомендуют резектировать почку полностью и обязательно дополнять операцию лимфодиссекцией.

Стандартной операцией при саркоме почек 3 и 4 стадии считается нефрэктомия. Она подразумевает удаление всей почки с надпочечником и окружающим слоем жира, а также регионарных лимфатических узлов. Если есть угроза рецидива, то операцию дополняют резекцией ближайших органов.

На 4 стадии, когда есть отдаленные метастазы, зачастую избавиться от онкоклеток полностью из всего организма не представляется возможным. В таких ситуациях нефрэктомия выполняется с паллиативной целью, чтобы предотвратить осложнения, и улучшить состояние больного. Также могут рассматривать варианты проведения химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии.

Оцените статью
Стояк
Adblock detector