Системный васкулит болезнь бехчета

Причины

Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:

  • хронические инфекции – вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
  • генетическая предрасположенность;
  • регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
  • интоксикация организма.

Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.

Слизистые оболочки и кожный покров:

  1. Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.
  2. Афтозный стоматит при синдроме Бехчета

  3. Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин – на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.
  4. Генитальная язва при болезни Бехчета

  5. На голенях и руках появляется узловая эритема – болезненные красные образования, по телу и конечностям – угреподобная сыпь.
  6. Угреподобная сыпь. Болезнь Бехчета

Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:

  • конъюнктивит;
  • отек диска зрительного нерва;
  • увеит;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.

Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:

  • аневризмой артерий;
  • тромбозом крупных и мелких сосудов;
  • тромбоэмболией легочных артерий.

Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.

В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.

При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже – на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.

Это заболевание диагностируется преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет. Болезнь Бехчета у детей встречается достаточно редко, как и у женщин. Чаще всего это заболевание встречается в странах Средиземноморья, Японии и Ближнего востока, где болезнь Бехчета является одной из самых распространенных причин потери зрения. Так как именно поражение оболочек глаз при этом аутоиммунном заболевании в большинстве случаев имеет фатальные последствия.

В пользу генетической этиологии свидетельствует тот факт, что болезнь Бехчета имеет четко выраженный региональный окрас, и наиболее часто встречается у арабских и азиатских мужчин. Кроме того, сравнительно недавно были выявлены определенные антигены, которые могут вызывать аномальные реакции иммунитета человека.

Как и другие системные васкулиты, болезнь Бехчета имеет четкую взаимосвязь с вирусными и бактериальными инфекциями. Особое внимание уделяется роли герпевирусов и стрептококков в развитии воспалительного процесса аутоиммунной природы при болезни. Кроме этого, предрасполагающими факторами считаются сильнейшее переохлаждение, работа на вредном производстве, наркотическая или алкогольная зависимость и т. д. Далеко не всегда удается выяснить, что именно стало причиной развития этого аутоиммунного заболевания.

Этиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Распространенность болезни неоднородна: в Корее и Японии преимущественно болеют женщины, в то время как в других восточных государствах синдром поражает мужчин.

Стадии

Главная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Предлагаем ознакомиться  Осторожно! Стригущий лишай (микроспория)

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Риск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

  • эмболия;
  • разрыв аневризмы;
  • язвы пищеварительного тракта;
  • тромбозы;
  • воспаление оболочек головного мозга;
  • сосудистые изменения ЦНС.

Симптоматические проявления

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

  1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.Синдром Бехчета
  2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
  3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
  4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
  5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
  6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
  7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
  8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

В настоящее время болезнь Бехчета крайне тяжело определить по имеющимся у человека симптоматическим проявлениям. Симптомы, которые могут наблюдаться у людей, страдающих от этой патологии, могут быть чрезвычайно разнообразными. Как правило, особенно отчетливо у большинства больных наблюдаются симптомы со стороны слизистых оболочек полости рта и гениталий, а также глаз.

К примеру, при поражении слизистой оболочки полости рта наблюдается появление мелких язвочек, получивших название везикулы. Внутри этих образований присутствует незначительное количество жидкости. Такие язвочки могут появляться на слизистых оболочках неба, десен, щек, языке и даже губах. Несмотря на то, что симптомы со стороны ротовой полости проходят достаточно быстро, в дальнейшем их рецидивы могут наблюдаться 3-4 раза в год.

На фоне аутоиммунного поражения слизистых оболочек рта у человека может наблюдаться развитие таких заболеваний: гингивит, фарингит и глоссит.

Поражение слизистых оболочек половых органов являются достаточно показательными. У женщины везикулы могут формироваться на слизистых оболочках влагалища или вульвы. У мужчин генитальные язвочки, обычно локализуются на головке полового члена и в области мошонки. В дальнейшем подобные язвочки могут сливаться между собой, образуя большие по размеру пустулы.

Поражения органов зрения при болезни Бехчета наиболее выраженные и крайне опасные. Примерно через 2-3 недели после появления высыпаний на гениталиях и слизистой оболочке ротовой полости отмечается иридоциклит, то есть воспаление цилиарного тела и радужной глазной оболочки. Затем развивается рецидивирующий ирридит и кератит, то есть воспалительный процесс роговицы.

После нескольких рецидивов к имеющимся патологическим состояниям присоединяется коньюктивит, а также увеит, то есть воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза. По мере развития системного воспалительного поражения всех структур глаз у человека наблюдаются такие симптомы, как;

  • сильнее слезотечение;
  • боль в глазах;
  • повышенная светочувствительность;
  • затуманенность зрения.

В дальнейшем, если не было своевременно назначено комплексное лечение или оно оказалось не эффективным, больной, как правило, полностью утрачивает способность видеть. Кроме описанных выше признаков, для болезни Бехчета характерно наличие проявлений со стороны опорно-двигательного аппарата и кожных покровов. Симптомы со стороны кожных покровов могут быть следующие:

  • узловая эритема;
  • язвы;
  • папулы;
  • фолликулиты;
  • мелкая сыпь;
  • подногтевой панариций и т. д.
Предлагаем ознакомиться  Костная болезнь Педжета — что это такое?

Обычно выраженные симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 50% больных. Главным образом наблюдается развитие моно- и олигоартритов, преимущественно поражаются локтевые, голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Артриты при синдроме Бехчета протекают без выраженной деструкции пораженных сочленений.

Чаще всего при неблагоприятном течении могут наблюдаться стволовые и спинномозговые расстройства, например: тетраплегия, деменция, ухудшение памяти, эпилептические припадки, стойкое повышение внутричерепного давления, гемипарезы и т. д.

Со стороны кровеносной системы этот вид системного васкулита проявляется сужением просвета сосудов, образованием очагов некроза на стенках и тромбов. При тяжелом течении может иметь место тромбофлебит вен нижних конечностей, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз печеночных вен. Кроме этого, могут иметь место тромбозы аорты, блокирование сгустками кровотока в подколенной, бедренной и локтевой артериях.

У пациентов, страдающих тяжелой формой болезни Бехчета, могут иметь место симптомы со стороны органов ЖКТ: колит, хроническая диарея, энтерит и тошнота. Еще отмечаются проявления поражений легких и сердца, например: перикардит, эндокардит, миокардит, плеврит, кровохарканье и диффузная инфильтрация легочной ткани.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика болезни Бехчета

Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.

В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.

Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.

При распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

Системный васкулит болезнь бехчета

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Рецидивирующие проявления болезни со стороны различных органов и систем дает возможность ревматологу предполагать у человека наличие системного васкулита, но для этого требуется полноценная диагностика, в том числе полный анамнез и осмотр больного. Комплексная диагностика включает такие методы, как:

  • биохимический анализ крови;
  • МРТ;
  • ангиография;
  • общий анализ крови;
  • УЗИ суставов;
  • артроскопия;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • рентгенография;
  • анализ синовиальной жидкости.

Комплексная диагностика позволяет исключить еще ряд заболеваний, которые имеют схожие симптоматические проявления и аутоиммунную природу, а также злокачественные опухоли и ВИЧ-инфекцию.

Определенного маркера заболевания не существует, определяют его по совокупности симптомов. Диагностировать синдром может врач-ревматолог, который при необходимости подключит к процессу терапии специалистов смежных профессий. Врач проанализирует симптомы и соберет семейный анамнез. При подозрении на наличие болезни Бехчета лечение не назначается до тех пор, пока не будет проведена патергическая проба, которая позволит подтвердить диагноз. У пациентов с патологией спустя сутки (иногда двое) на месте укола появляется высыпание размером 3-10 мм.

Не менее важное место в диагностике болезни Бехчета занимают и лабораторные исследования:

  • иммунологические тесты;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • рентгенография суставов;
  • исследование синовиальной жидкости.

Учитывая отсутствие в настоящее время каких-либо специфических лабораторных маркёров болезни Бехчета, диагноз основывается в первую очередь на клинической картине.

При сборе анамнеза и физикальном обследовании особое внимание следует уделить клиническим симптомам описанным выше в разделе «Клиническая картина».

  • В клиническом анализе крови наиболее часто отмечают увеличение СОЭ.

  • Клинический анализ мочи обычно без особенностей (при развитии поражения почек возможны протеинурия и гематурия).

  • Биохимический и иммунологический анализы могут быть не изменены, за исключением увеличения СРБ, фибриногена, отражающего активность воспалительного процесса.

  • Экспериментальным методом диагностики служит определение содержания внутриклеточных молекул адгезии 1 (ICAM — IntraCellular Adhesion Molecule), уровень которых коррелирует с активностью болезни. Этот тест, однако, нуждается в дальнейшей оценке чувствительности и специфичности.

  • В тяжёлых диагностических случаях может оказаться весьма информативным HLA-фенотипирование, а также исследование уровня сывороточного IgD, который, как было показано, повышен у большинства больных.

  • Ценным диагностическим критерием является тест патергии, свидетельствующий о кожной гиперчувствительности, однако необходимо помнить, что он бывает положительным при гангренозной пиодермии и синдроме Свита.

  • Рентгенологические методы исследования не имеют самостоятельного значения в установлении диагноза. Однако обычное рентгенологическое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография важны для оценки поражения лёгких, а также центральной нервной системы.

  • Офтальмологическое обследование позволяет уточнить характер вовлечения органа зрения.

Предлагаем ознакомиться  Лечебная гимнастика при геморрое упражнения при геморрое

В 1990 году были разработаны международные диагностические критерии болезни Бехчета.

  • Рецидивирующие язвы полости рта — малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение года, обнаруженные врачом или больным.

  • Рецидивирующие язвы гениталий — афтозные или рубцующиеся изъязвления, обнаруженные врачом или больным.

  • Поражение глаз — передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, обнаруженные офтальмологом.

  • Поражение кожи — узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, обнаруженные вачом у больных получающих глюкокортикоиды и находящихся в периоде постпубертатного развития.

  • Положительный тест «патергии» — оценивается врачом через 24-48 ч.

В соответствии с этими критериями диагноз считается достоверным, если язвенный стоматит сочетается, по крайней мере, с двумя из нижеперечисленных признаков: рецидивирующие генитальные язвы, поражение глаз, поражение кожи или положительный тест «патергии».

Системный васкулит болезнь бехчета

Направление дифференциальной диагностики зависит от клинической картины, имеющейся у пациента.

  • Афты в ротовой полости требуют исключения хронического афтозного стоматита, инфекции вирусом простого герпеса и заболеваний, ассоциированных с HLA B27 (например, анкилозирующего спондилоартрита), а также других системных заболеваний (например, системной красной волчанки).

  • Кишечные проявления нужно дифференцировать с болезнью Крона и язвенным колитом.

  • При наличии неврологической симптоматики следует исключить множественный рассеянный склероз.

  • Также может потребоваться дифференциальная диагностика с саркоидозом, реактивными артритами, семейной средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), различными васкулитами, туберкулёзом, злокачественными новообразованиями.

Лечение синдрома Бехчета

При данной патологии симптомы и лечение зависят от тяжести недуга. Поскольку болезнь Бехчета проходит полисимптомно, терапия должна быть комплексной. Больного с признаками синдрома кладут в стационар и наблюдают под строгим контролем профессионалов. Основные методы лечения направлены на:

  • подавление патогенных продуктов, поддерживающих недуг;
  • максимально долгое продление стадии ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Основу лечения составляет традиционная медикаментозная терапия, однако могут применяться и такие методы как плазмаферез, гемосорбция, УФОК и ВЛОК, которые помогают улучшить защитные функции организма. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров, препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия. При отсутствии динамики через пару месяцев после начала лечения можно добавить Преднизолон, а еще через месяц – цитостатики.

Местное лечение включает:

  • полоскания рта и обработку язв антисептиками;
  • применение мазей с Гепатромбином, Индометацином, глюкокортикоидами;
  • субконъюнктивальное введение Дексаметазона.

Нетрадиционные методы медицины при лечении болезни Бехчета позволяют облегчить состояние больного, поэтому о них также не стоит забывать:

  1. Нелишним будет полоскание полости рта или орошение слизистых половых органов настоями лекарственных трав: ромашки, календулы, череды.
  2. Язвы можно обрабатывать составом из меда (80 г), рыбьего жира (30 г), порошка ксероформа (3 г). Компоненты смешивают до однородного состояния и наносят на пораженные места.
  3. Для примочек язв на слизистых издавна используется раствор квасцов.

Афтозный стоматит при синдроме Бехчета

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

  1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
  2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
  3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

При тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

  • глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
  • иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
  • блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
  • регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Рекомендации и прогнозы

Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.

Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.

Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.

Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

При наличии изолированной формы заболевания, когда патологический процесс затронет только слизистые оболочки и кожный покров, прогноз течения благоприятный. Если заболевание коснулось органов зрения, из-за атрофии зрительного нерва может наступить полная или частичная слепота. Особую опасность представляют болезненные изменения ЦНР и сосудов разных калибров. В этом случае порядка у 5% заболевших наступает летальный исход.

Поскольку причины развития синдрома неизвестны, никакой особой профилактики против него не существует. Так как недуг относится к хроническим заболеваниям, основные меры предупреждения сводятся к продлению ремиссии и предупреждению обострений. Для этого рекомендуется вести здоровый образ жизни, не прекращать прием прописанных лечащим врачом лекарств, своевременно сообщать ревматологу о появлении новых симптомов, проходить регулярное обследование.

Оцените статью
Стояк
Adblock detector