Сколько живут с миеломной болезнью

Диагностика заболевания

Для обозначения тяжести протекания заболевания, как и другие болезни, миелома подлежит стадированию. Именно стадия определяет не только дальнейшую терапию, но и прогноз заболевания. Чем раньше диагностировать болезнь, тем быстрее можно начать лечение и, как следствие, ускорить процесс ремиссии.

К сожалению, на первой стадии , когда существуют все шансы успешного лечения, диагностировать заболевание практически невозможно. Пациент может длительное время не догадываться о наличии болезни, т.к. она зачастую протекает бессимптомно. Только отклонения в общих анализах крови, а именно повышенная СОЭ, может свидетельствовать о начальном этапе онкологии. 50% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на первой стадии развития доживают до 5 лет.

На второй стадии заболевание начинает прогрессировать и проявлять себя различными симптомами, такими как: беспричинные боли в костях, которые практически не устраняются обезболивающими препаратами, постоянная усталость, анемия, нарушение зрения. Данный этап также довольно трудно диагностируется, т.к.

Часто болезнь диагностируют на третей стади и развития – наиболее опасной для человека. Очаги опухоли находятся в более чем 3-х местах. Пациента не покидают сильные боли, из-за поражения костей появляются частые переломы, все это сопровождается отклонениями работы внутренних органов. Сколько живут при миеломе на 3-й стадии? 5-летняя выживаемость довольно редкая и не превышает показатель 10%.

Изолированных форм миеломы, когда опухоль располагается в каком-либо органе, не существует. Даже солитарная миелома, при которой первичный очаг поражает либо костный мозг какой-либо одной кости, либо лимфатический узел, не может относиться к опухолям с определенной локализацией.

Часто, не понимая сущности миеломы, люди пытаются описать ее в привычных терминах и понятиях, искусственно локализуя опухоль в каком-либо органе, например, почках, позвоночнике, костном мозгу, коже или черепе. Вследствие этого употребляются соответствующие термины, такие, как миелома костей, миелома позвоночника, миелома кожи, миелома почки и т.д.

Однако все эти термины являются некорректными, поскольку миелома – это злокачественная опухоль, первичный очаг роста которой может располагаться в одной или нескольких костях, содержащих костный мозг. А поскольку костный мозг имеется в костях таза, черепа, рук и ног, а также в позвонках, ребрах и лопатках, то первичный очаг миеломы может располагаться в любой из указанных костей.

Для уточнения локализации первичного опухолевого очага врачи могут часто в короткой форме говорить «миелома позвоночника», «миелома черепа», «миелома ребер» или «миелома костей». Однако во всех случаях это означает только одно – человек страдает злокачественным заболеванием, симптомы которого будут одинаковыми вне зависимости от того, в какой именно кости локализован первичный очаг опухоли.

Сколько живут с миеломной болезнью

Поэтому на практике с точки зрения подходов к терапии и клинической симптоматики миелома позвоночника ничем не отличается от миеломы черепа и т.д. Поэтому для описания клинических проявлений и подходов к лечению можно пользоваться термином «миелома», не уточняя, в какой именно кости локализован первичный очаг опухолевого роста.

Термины «миелома костей», «миелома костного мозга» и «миелома крови» являются некорректными, поскольку в них содержится характеристика, пытающаяся уточнить локализацию опухоли (кости, костный мозг или кровь). Однако это неправильно, поскольку миелома – это опухоль, которая всегда поражает костный мозг вместе с костью, в которой он содержится.

Миелома кожи и миелома почки – это неправильные термины, которые также пытаются локализовать опухоль в данных органах. Однако это в корне неверно. Очаг роста миеломы всегда локализован либо в костном мозгу, либо в лимфатическом узле, но вот секретируемые ей парапротеины способны откладываться в различных органах, вызывая их повреждение и нарушение функционирования.

В зависимости от тяжести заболевания и объема поражения тканей миеломная болезнь подразделяется на 3 стадии (степени).

I степень миеломы соответствует следующим критериям:

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

  • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
  • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
  • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
  • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
  • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
  • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

К сожалению, прогноз при миеломной болезни неблагоприятный. В среднем химиотерапия в сочетании с симптоматическим лечением позволяет добиться ремиссии на 2 – 3 года практически у всех больных, увеличивая продолжительность жизни более чем на 2 года. Без лечения продолжительность жизни больных миеломой не превышает 2 лет.

В среднем продолжительность жизни при миеломе на фоне лечения составляет 2 – 5 лет, в редких случаях – до 10 лет, а без терапии – менее 2 лет. Полное излечение с продолжительностью жизни более 10 лет возможно только при солитарной форме миеломы.

К сожалению, на первой стадии, когда существуют все шансы успешного лечения, диагностировать заболевание практически невозможно. Пациент может длительное время не догадываться о наличии болезни, т.к. она зачастую протекает бессимптомно. Только отклонения в общих анализах крови, а именно повышенная СОЭ, может свидетельствовать о начальном этапе онкологии. 50% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на первой стадии развития доживают до 5 лет.

Часто болезнь диагностируют на третей стадии развития – наиболее опасной для человека. Очаги опухоли находятся в более чем 3-х местах. Пациента не покидают сильные боли, из-за поражения костей появляются частые переломы, все это сопровождается отклонениями работы внутренних органов. Сколько живут при миеломе на 3-й стадии? 5-летняя выживаемость довольно редкая и не превышает показатель 10%.

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

  • Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
  • Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
  • Уровень М-белка более 70г/л.
  • Количество очагов поражения костей более 30.

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком».

Сколько живут с миеломной болезнью

Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы.

Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность.

В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация.

Сколько живут с миеломной болезнью

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Поскольку не известны точные причины, которые провоцируют множественную миелому, то и конкретных советов по предупреждению данного заболевания нет. К общим рекомендациям относится:

  • Сохранение оптимальной массы тела.
  • Уменьшение контакта с сильнодействующими вредными химическими соединениями, особенно, если есть плохая наследственность.
  • Отказ от вредных пристрастий.
  • Улучшение общего состояния здоровья, укрепление иммунитета (правильное питание, прием витаминных комплексов, регулярные занятия спортом, ведение здорового образа жизни).

Миелома — продолжительность жизни

Иммунотерапия

Чем выше защитные силы организма, тем выше его сопротивляемость росту злокачественных клеток.

Физическая активность, нормализация веса

Ежедневно рекомендуется посвятить немного времени ходьбе, бегу, физическим упражнениям.

Отсутствие стрессов

Больной миеломой должен находиться в стабильном психоэмоциональном состоянии и минимизировать действие стресса, который в свою очередь негативно влияет на работу внутренних органов.

Сколько живут с миеломной болезнью

Правильное питание

Врачи советуют употреблять здоровое полноценное питание, обогащенное витаминами. Необходимо уменьшить суточное потребление соли, жирных, кальцийсодержащих продуктов.

Иммунитет не всегда справляется со своей функцией, отчасти этот фактор влияет на развитие злокачественного процесса. Чтобы активизировать защитные силы организма, в последнее время все чаще применяют иммунотерапию. Наиболее часто используемыми средствами этого вида лечения являются альфа-интерфероны.

В комплексе с традиционным лечением, иммуномодуляторы ускоряют наступление ремиссии и существенно увеличивают продолжительность жизни. Важным вопросом является определение дозировки препаратов. Ведь использование больших доз нередко вызывает побочные реакции организма. Установить, какая дозировка является оптимальной для достижения максимального терапевтического эффекта, должен лечащий врач, учитывая индивидуальные особенности пациента и злокачественной опухоли.

06.08.2018

  • Для больных с диагнозом миелома продолжительность жизни без лечения редко превышает 2 года.
  • Лечение заболеваний при помощи монохимиотерапии или полихимиотерапии,
  • а также симптоматическое позволяют продлить жизнь пациенту на 2-5 лет в зависимости от стадии,
  • на которой болезнь была диагностирована.
  • Прогноз для больных с миеломой не бывает благоприятным – только те, у кого выявлена солитарная ее форма, имеют шанс прожить 10 лет, остальные проживают не более 2-5.

миелома продолжительность жизни

Главными критериями, от которых зависит продолжительность жизни при данном заболевании, являются: активность опухолевого процесса и стадия его развития.

Если опухоль прогрессирующая, то пациенту требуется немедленное лечение, которое должно быть направлено на остановку размножения злокачественных клеток. Если не предпринимать никаких мер, то заболевание достаточно быстро переходит в следующую стадию развития и шансы на ремиссию и успешное лечение существенно уменьшаются.

Чтобы лечение благополучно перенеслось больным, необходима стабильная работа внутренних органов без каких-либо серьезных отклонений. Т.к. традиционное лечение миеломы действует не только на злокачественные, но и на здоровые клетки, пациенту потребуется максимальная поддержка защитных сил своего организма.

У опухоли может появиться резистентность (бывает исходная и приобретенная) к цитостатическому лечению, поэтому противоопухолевая терапия иногда не приносит результатов. Врач должен учитывать фактор устойчивости злокачественных клеток к препарату, назначая лечение.

Пациент продлит себе жизнь, если будет придерживаться грамотной терапии, назначенной лечащим врачом.

Чем моложе пациент, тем выше вероятность того, что организм успешно справится с агрессивным лечением без серьезных негативных последствий.

Иммунотерапия

Отсутствие стрессов

Правильное питание

06.08.2018

Лечение заболеваний при помощи монохимиотерапии или полихимиотерапии,

а также симптоматическое позволяют продлить жизнь пациенту на 2-5 лет в зависимости от стадии,

на которой болезнь была диагностирована.

Прогноз для больных с миеломой не бывает благоприятным – только те, у кого выявлена солитарная ее форма, имеют шанс прожить 10 лет, остальные проживают не более 2-5.

Стадийность болезни

Различают три стадии заболевания, характеризующиеся рядом показателей.

  • Начальная, или первая стадия. Уровень гемоглобина крови не ниже 100 г/л. Показатель гематокрита – не менее 32%. Уровень кальция в крови в пределах нормы, парапротеинов мало (для IgG – не более 50г/л, для IgA – не более 30г/л). Уровень белка Бен-Джонса в сутки – не более 4 г. Нарушения костной ткани отсутствуют, рост опухоли наблюдается только на одной кости.
  • Терминальная, или стадия 3. Такой диагноз ставится пациенту, если у него наблюдается хотя бы один из следующих признаков. Уровень гемоглобина менее 85 г/л (показатель гематокрита ниже 25%), уровень кальция превышает 2,6 миллимоль на литр, обнаружены опухолевые очаги в трех и более костях, повышена концентрация парапротеина и белка Бен-Джонса, рентгенограмма свидетельствует о развитии остеопороза.
  • ​ 2 стадия диагностируется при помощи метода исключения в случае, если показатели пациента хуже, чем при начальной стадии, однако лучше, чем при стадии 3.

Для пациентов с диагнозом миелома продолжительность жизни зависит от целого ряда факторов. В первую очередь это своевременность постановки диагноза и раннее начало лечения.

Начальные стадии миеломы позволяют сделать прогнозпродолжительности жизни на уровне от 6-7 до 20 лет. Учитывая тот факт, что данная болезнь чаще встречается среди пожилых людей, свою лепту в ухудшение состояния больного вносят и возрастные изменения в его организме.

Сколько живут с миеломной болезнью

Важно понимать, что все методы лечения, используемые при данной болезни, не являются радикальными и направлены на увеличение продолжительности жизни больного и улучшение ее качества.

Оправдано применение иммуномодуляторов. Лечение облучением применяется только в том случае, если химиотерапия не остановила развитие опухоли.

К числу симптоматических методов относятся хирургические операции, направленные на снятие сдавливания органов, применение препаратов, снижающих уровень кальция, стабилизирующие биохимический и клеточный состав крови.

Предлагаем ознакомиться  Таблетки для продления полового акта мужчин: 5 самых эффективных средств

Монохимиотерапия

Проводится с использованием одного из следующих противоопухолевых препаратов – мелфалан, циклофосфамид, леналидомид.

Их назначают в виде таблеток или инъекций – внутриклеточных или внутривенных. леналидомид назначают вместе с дексаметазоном.

Полихимиотерапия

Проводится по схемам, сочетающим несколько препаратов различной специфичности:

  • ​ Схема MP сочетает Мелфалан в таблетках с Преднизолоном.
  •  Схема М2 предполагает ежедневное внутривенное введение сразу трех препаратов – Винкристина, Циклофосфамида и BCNU (Bis-chloro-Nitrozourea). В первые семь дней курс дополняется комбинацией Мелфалана и Преднизолона.
  • ​ Схема VAD предполагает первые четыре дня принимать винкристин и доксирубицин с дексаметазоном. После интенсивного курса назначают прием дексаметазона в таблетках.
  • ​ Схема VBNCP. Применяется для пациентов в возрасте до 50 лет. Начинается курс с внутривенного приема Винкристина, Кармустина и Циклофосфамида (1 сутки), параллельно назначается Мелфалан и Преднизолон в течение 7 дней. Через 6 недель введение Кармустина проводят повторно в тех же дозах.

Проводится в случае, если проведенная химиотерапия была успешной. Для трансплантации используют собственные стволовые клетки пациента.

Во время пауз между химиотерапией эффективно применение различных интерферонов (Альтевира, Интрона А, Реколина).

Проводится при помощи Ибупрофена, Индометацина, Кодеина, Трамадола, Спазгана или Спазмалгона. На терминальных стадиях применяется Морфин или Омнопон.

Используют препараты, содержащие витамин Д, кальцитонин, преднизолон.

Поддержание почек

С целью нормализации работы выделительной системы назначаются Хофитол, Ретаболил, Празозин, Фуросемид.

Полная ремиссия наблюдается в 40% случаев проведения химиотерапии. Частичная происходит у каждого второго больного.

Однако это не означает излечения болезни – через некоторое время неизбежно рецидивирование, поскольку данная болезнь является системной и оказывает негативное влияние на все органы больного.

Сестринский процесс

Трудно переценить важность правильно организованного сестринского процесса у больных с диагнозоммножественная миелома последняя стадия.

Как помочь больному, знают подготовленные медицинские сестры, могут научиться этому и члены семьи больного.

Они помогают пациенту правильно выбирать продукты питания, обучают уходу за кожей, а также навыкам, снижающим вероятность травматизма, помогают проводить мероприятия по личной гигиене, позволяющие уменьшить риск появления кожных трещин и микротравм.

(1 votes, average: 5,00

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты).

Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов.

Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

  • Симптомы множественной миеломы
  • Виды множественной миеломы
  • Стадии и прогноз при множественной миеломе
  • Причины множественной миеломы
  • Диагностика множественной миеломы
  • Как лечится множественная миелома
  • Диета и питание при миеломе

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге.

Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма.

Причины миеломной болезни

Точные причины миеломы продолжают изучаться, и немалая роль в этом принадлежит генетическим исследованиям, призванным найти гены, мутации которых могут привести к опухоли. Так, у некоторых больных отмечена активация определенных онкогенов, а также подавление генов супрессоров, блокирующих в норме опухолевый рост.

Есть данные о возможности роста опухоли при длительном контакте с нефтепродуктами, бензолом, асбестом, а о роли ионизирующего излучения говорит повышение заболеваемости миеломной болезнью среди жителей Японии, перенесших атомную бомбардировку.

Пожилой возраст – абсолютное большинство пациентов перешагнули 70-летний рубеж и лишь 1% их младше 40 лет; Расовую принадлежность – темнокожее население Африки страдает миеломой едва ли не в два раза чаще белокожих, но причину такого явления так и не установили; Семейную предрасположенность.

Множественная миелома способна к образованию опухолевых очагов в различных костях и внутренних органах, а в зависимости от характера распространенности она бывает узловой, диффузной и множественно-узловой.

Морфологические и биохимические особенности опухолевых клеток определяют преимущественный клеточный состав миеломы – плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная. Степень зрелости опухолевых клонов влияют на скорость роста неоплазии и агрессивность течения заболевания.

Первая стадия миеломы относительно благоприятна, при ней наблюдается наибольшая продолжительность жизни пациентов при условии хорошего ответа на лечение. Для этой стадии характерны: уровень гемоглобина свыше 100г/л, отсутствие костных поражений и, как следствие, нормальная концентрация кальция в крови.

Опухолевая масса невелика, а количество выделяемых парапротеинов может быть незначительным. Вторая стадия не имеет строго определенных критериев и выставляется тогда, когда заболевание не может быть отнесено к двум другим. Третья стадия отражает прогрессирование опухоли и протекает со значительным повышением уровня кальция вследствие разрушения костей, гемоглобин падает до 85 г/л и ниже, а нарастающая опухолевая масса производит значительное количество опухолевых парапротеинов.

Сколько живут с миеломной болезнью

Уровень такого показателя, как креатинин, отражает степень метаболических расстройств и нарушения функции почек, что сказывается на прогнозе, поэтому в соответствии с его концентрацией каждую стадию делят на подстадии А и В, когда уровень креатинина меньше 177 ммоль/л (А) или выше – стадии IB, IIB, IIIB.

​Начальная, или первая стадия. Уровень гемоглобина крови не ниже 100 г/л. Показатель гематокрита – не менее 32%. Уровень кальция в крови в пределах нормы, парапротеинов мало (для IgG – не более 50г/л, для IgA – не более 30г/л). Уровень белка Бен-Джонса в сутки – не более 4 г. Нарушения костной ткани отсутствуют, рост опухоли наблюдается только на одной кости.

​Терминальная, или стадия 3. Такой диагноз ставится пациенту, если у него наблюдается хотя бы один из следующих признаков. Уровень гемоглобина менее 85 г/л (показатель гематокрита ниже 25%), уровень кальция превышает 2,6 миллимоль на литр, обнаружены опухолевые очаги в трех и более костях, повышена концентрация парапротеина и белка Бен-Джонса, рентгенограмма свидетельствует о развитии остеопороза.

Различают три стадии заболевания, характеризующиес я рядом показателей.

  • Начальная, или первая стадия. Уровень гемоглобина крови не ниже 100 г/л. Показатель гематокрита – не менее 32%. Уровень кальция в крови в пределах нормы, парапротеинов мало (для IgG – не более 50г/л, для IgA – не более 30г/л). Уровень белка Бен-Джонса в сутки – не более 4 г. Нарушения костной ткани отсутствуют, рост опухоли наблюдается только на одной кости.
  • Терминальная, или стадия 3 . Такой диагноз ставится пациенту, если у него наблюдается хотя бы один из следующих признаков. Уровень гемоглобина менее 85 г/л (показатель гематокрита ниже 25%), уровень кальция превышает 2,6 миллимоль на литр, обнаружены опухолевые очаги в трех и более костях, повышена концентрация парапротеина и белка Бен-Джонса, рентгенограмма свидетельствует о развитии остеопороза.
  • 2 стадия диагностируется при помощи метода исключения в случае, если показатели пациента хуже, чем при начальной стадии, однако лучше, чем при стадии 3.

В зависимости от того, какую именно разновидность парапротеинов секретируют патологические плазмоциты, миелома подразделяется на следующие иммунохимические разновидности:

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина.

На практике применяются другие классификации миелом, основанные на клинико-анатомических особенностях расположения плазмоцитов в костном мозгу, а также на особенностях клеточного состава опухоли.

Во-первых, в зависимости от того, в скольких костях или органах находятся очаги опухолевого роста, миеломы подразделяются на множественные и солитарные.

Сколько живут с миеломной болезнью

Клинические проявления миеломы складываются из двух основных групп симптомов, таких как:1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу; 2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

К симптомам миеломы, связанным с локализацией и ростом опухоли в костях, относят следующие:

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

Остеопороз, хрупкость и склонность костей к переломам возникают из-за их разрушения растущей опухолью. Деформация костей и сдавление внутренних органов также связаны с нарушением их плотности. При компрессионном сдавлении спинного мозга деформированными позвонками нарушается нервная регуляция работы мочевого пузыря и кишечника, вследствие чего человек может страдать недержанием кала и задержкой мочи. Кроме того, при сдавлении позвоночника может нарушаться чувствительность ног или развиваться мышечная слабость.

Гиперкальциемия развивается постепенно и на ранних этапах проявляется тошнотой, обезвоживанием, сильной жаждой, сонливостью, общей слабостью, усиленным мочевыведением (более 2,5 литров мочи в сутки), запорами, мышечной слабостью и анорексией. Если не проводится адекватное симптоматическое лечение, направленное на уменьшение уровня кальция в крови, то гиперкальциемия может спровоцировать прогрессирующее нарушение умственной деятельности, почечную недостаточность и кому.

Частые инфекционные заболевания обусловлены тем, что плазмоциты в костном мозгу вытесняют нормальные кроветворные ростки, вследствие чего не образуется необходимого количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из-за дефицита образования в костном мозгу эритроцитов у человека, страдающего миеломой, развивается анемия.

Из-за дефицита лейкоцитов – лейкопения, а тромбоцитов – соответственно, тромбоцитопения. Лейкопения, в свою очередь, приводит к резкому ухудшению иммунитета, вследствие чего человек начинает часто болеть различными бактериальными инфекциями, такими, как пневмония, менингит, цистит, сепсис и т.д. На фоне тромбоцитопении происходит ухудшение свертываемости крови, что проявляется с кровоточивости десен и т.д.

Симптомами миеломы, обусловленными секрецией парапротеинов в кровь и их отложением в различных органах и системах, являются следующие:

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Формы

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

Сколько живут с миеломной болезнью

По Рейнбергу:

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

По Лембергу:

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Полностью излечиться от этого заболевания, к сожалению, нельзя, но перспектива длительной ремиссии существует даже на 3-й стадии развития. Пациент не должен забывать, что диагноз требует постоянного контроля и лечения, особенно, если болезнь прогрессирующая. Терапия должна быть направлена на остановку развития злокачественных клеток и улучшение качества жизни пациента. На сегодняшний день существует несколько методов, применяемых для лечения миеломы:

  1. Химиотерапия.
  2. Лучевая терапия.
  3. Симптоматическое лечение.
  4. Пересадка костного мозга.

Является основным способом терапии. Чтобы эффект лечения миеломы был положительный, курсы химиотерапии проводят достаточно длительное время. Если болезнь пациента перестает прогрессировать, то после проведения 6-9 курсов лечение прекращают до появления рецидива. Процедура имеет множество побочных эффектов, ведь препараты действуют как на здоровые, так и злокачественные клетки.

Разрушает опухолевые клетки при помощи ионизирующего излучения. Метод подходит для пациентов с единичной плазмоцитомой. Чаще его назначают при сдавливании костного мозга, при угрозе переломов костей из-за роста опухоли.

Применяют, когда у больного проявляются опасные признаки заболевания, например гиперкальциемия, обезвоживание, сдавливание позвоночника. В этом случае лечение должно быть направлено на корректировку локального поражения или нарушения метаболизма. Если наблюдается анемия, болезненные поражения костей или воспалительные процессы, то врачи назначают паллиативную терапию, антибиотики и пр.

Характеризуется высоким риском и побочными эффектами. Однако в клинической практике довольно много успешных операций с применением трансплантации даже на 3-й стадии заболевания.

Ни в коем случае нельзя игнорировать дискомфорт и боль в костях, т.к., возможно, в организме начинает прогрессировать миелома. Продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием зависит именно от своевременного лечения, поэтому необходимо вовремя обращаться к врачу!

Для больных с диагнозом миелома продолжительност ь жизни без лечения редко превышает 2 года.

Лечение заболеваний при помощи монохимиотерапии или полихимиотерапии ,

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Предлагаем ознакомиться  Можно ли есть тыкву при желчнокаменной болезни

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Ведущие специалисты рекомендуют пациентам с окончательным диагнозом «миелома крови» регулярно проходить онкологический осмотр и сдавать анализы для контроля биохимического состава крови. Таким образом, врач способен своевременно обнаружить обострение недуга и назначить симптоматическое лечение. В большинстве случаев, такие больные требуют осуществления противоболевого и дезинтоксикационного лечения.

Химиотерапия. Лучевая терапия. Симптоматическое лечение. Пересадка костного мозга.

Химиотерапия

Лучевая терапия

Симптоматическое лечение

Пересадка костного мозга

Миелому относят к группе парапротеинемических гемобластозов, при которых злокачественная трансформация плазматических клеток сопровождается гиперпродукцией ими аномальных белков иммуноглобулинов. Болезнь встречается относительно редко, в среднем заболевают 4 человека на 100 тысяч населения. Считается, что мужчины и женщины в равной степени подвержены опухоли, но, по некоторым данным, женщины заболевают все же чаще. Кроме того, есть указания на больший риск миеломы среди темнокожего населения Африки и США.

Миелома – это злокачественная опухоль, но ошибочно называть ее термином «рак», ведь она происходит не из эпителия, а из кроветворной ткани. Опухоль растет в костном мозге, а основу ее составляют плазмоциты. В норме эти клетки ответственны за иммунитет и образование иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с различными инфекционными агентами. Плазмоциты происходят из В-лимфоцитов. При нарушении созревания клеток появляется опухолевый клон, который и дает начало миеломе.

Под влиянием неблагоприятных факторов в костном мозге происходит усиленное размножение плазмобластов и плазмоцитов, которые приобретают способность синтезировать аномальные белки – парапротеины. Таки белки считаются иммуноглобулинами, но выполнять свои непосредственные защитные функции они не способны, а их повышенное количество приводит к сгущению крови и повреждению внутренних органов.

Доказана роль различных биологически активных субстанций, в частности, интерлейкина-6, который у больных повышен. Стромальные клетки костного мозга, осуществляющие поддерживающую и питательную функцию (фибробласты, макрофаги), выделяют интерлейкин-6 в большом количестве, вследствие чего происходит активное размножение опухолевых клеток, тормозится их естественная гибель (апоптоз), и опухоль активно растет.

Другие интерлейкины способны активировать остеокласты – клетки, разрушающие костную ткань, поэтому поражения костей так характерны для миеломы. Находясь под воздействием интерлейкинов, миеломные клетки приобретают преимущество перед здоровыми, вытесняют их и другие ростки кроветворения, приводя к анемии, нарушениям иммунитета, кровоточивости.

В течении заболевания условно выделяют хроническую стадию и острую. 

При хронической стадии миеломные клетки не склонны быстро размножаться, а опухоль не покидает пределов кости, больные чувствуют себя удовлетворительно, а иногда и не подозревают о начавшемся опухолевом росте. По мере прогрессирования миеломы, происходят дополнительные мутации опухолевых клеток, результатом чего становится появление новых групп плазмоцитов, способных к быстрому и активному делению;

Сколько живут с миеломной болезнью

опухоль выходит за пределы кости и начинает свое активное расселение по организму. Поражение внутренних органов и угнетение ростков кроветворения приводят к тяжелым симптомам интоксикации, анемии, иммунодефициту, которые и делают острую стадию болезни терминальной, способной привести к гибели пациента.

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей. Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье.

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Миелома крови: какой прогноз и можно ли вылечиться?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет.

Клинические признаки миеломной болезни разнообразны и укладываются в различные синдромы – костной патологии, иммунных нарушений, патологии свертываемости крови, повышенной вязкости крови и т. д.

основные синдромы при множественной миеломе

Развитию развернутой картины заболевания всегда предшествует бессимптомный период, который может занимать до 15 лет, при этом пациенты чувствуют себя хорошо, ходят на работу и занимаются привычными делами. Об опухолевом росте может свидетельствовать лишь высокая СОЭ, необъяснимое появление белка в моче и так называемый М-градиент при электрофорезе белков сыворотки крови, указывающий на наличие аномальных иммуноглобулинов.

По мере роста опухолевой ткани, заболевание прогрессирует, и появляются первые симптомы неблагополучия: слабость, утомляемость, головокружения, возможны потеря веса и частые инфекции дыхательных путей, боль в костях. Перечисленные симптомы становится сложно уложить в возрастные изменения, поэтому пациент направляется к специалисту, который может выставить точный диагноз на основании лабораторных исследований.

Поражение костей

Синдром поражения костей занимает главное место в клинике миеломной болезни, так как неоплазия именно в них начинает свой рост и приводит к разрушению. Сначала поражаются ребра, позвонки, грудина, кости таза. Подобные изменения характерны для всех пациентов. Классическим проявлением миеломы считают наличие болей, опухоли и переломов костей.

Болевой синдром испытывают до 90% пациентов. Боли по мере разрастания опухоли становятся довольно интенсивными, постельный режим уже не приносит облегчения, а больные испытывают трудности при ходьбе, движениях конечностей, поворотах. Сильная острая боль может быть признаком перелома, для возникновения которого достаточно даже незначительного движения или просто нажатия.

разрушение костей при миеломе

Сколько живут с миеломной болезнью

На фоне поражения костей миеломой происходит остеопороз (разрежение костной ткани), который также способствует патологическим переломам.

Уже в самом начале миеломной болезни появляются нарушения кроветворения, связанные с разрастанием опухоли в костном мозге. На первых порах клинические признаки могут быть стертыми, но со временем явной становится анемия, симптомами которой будут бледность кожи, слабость, одышка. Вытеснение других ростков кроветворения приводит к дефициту тромбоцитов и нейтрофилов, поэтому геморрагический синдром и инфекционные осложнения – не редкость при миеломе. Классическим признаком миеломы считается ускорение СОЭ, которое свойственно даже для бессимптомного периода заболевания.

Стойкое выделение белка с мочой; Развитие амилоидоза с отложением амилоида (белка, появляющегося в организме только при патологии) во внутренних органах и нарушением их функции; Гипервискозный синдром – повышение вязкости крови в связи с увеличением содержания в ней белка, что проявляется головными болями, онемением в конечностях, снижением зрения, трофическими изменениями вплоть до гангрены, склонностью к кровотечениям.

Поражение почек

Поражением почек при миеломной болезни страдают до 80% больных. Вовлечение этих органов связано с их заселением опухолевыми клетками, отложением аномальных белков в канальцах, а также образованием кальцинатов при разрушении костей. Такие изменения приводят к нарушению фильтрации мочи, уплотнению органа и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН), которая нередко становится причиной смерти пациентов («миеломная почка»).

Разрушение костей и вымывание из них кальция способствуют не только переломам, но и гиперкальциемии, когда повышение кальция в крови приводит к усугублению тошноты, появлению рвоты, сонливости, изменению сознания.

Разрастание опухоли в костном мозге становится причиной иммунодефицитного состояния, поэтому пациенты подвержены рецидивирующим бронхитам, пневмонии, приелонефриту, вирусным инфекциям.

Терминальная стадия миеломной болезни протекает с быстрым нарастанием симптомов интоксикации, усугублением анемического, геморрагического синдромов и иммунодефицита. Больные худеют, лихорадят, страдают тяжелыми инфекционными осложнениями. В эту стадию возможен переход миеломы в острый лейкоз.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

При исследовании сетчатки глаза, нафильтрованной парапротеином, видны характерные «сосисковидные» вены, растянутые слишком вязкой кровью. Повышенная вязкость крови всегда приводит к нарушениям зрения.

Кроме того, из-за повышенной вязкости крови у человека развиваются различные неврологические нарушения, такие как синдром Бинга-Нила , который включает в себя следующий характерный симптомокомплекс:

  • Головокружение;
  • Глухота;
  • Парестезии (ощущение бегания «мурашек» и др.);
  • Нарушение координации движений (атаксия);
  • Головная боль;
  • Судороги;
  • Сонливость, способная переходит в ступор или кому.

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Почечная недостаточность и нефротический синдром обусловлены несколькими факторами – гиперкальциемией, отложением парапротеинов в канальцах почек и частыми бактериальными инфекциями. Отложение парапротеинов в канальцах почек называется AL-амилоидозом, который относится к осложнению миеломы. Из-за амилоидоза канальцы не могут выполнять свои функции, а избыток белка и кальция в фильтруемой крови перегружают почки, вследствие чего ткани органа необратимо повреждаются с формированием недостаточности.

Поражение почек при миеломе проявляется протеинурией (белок в моче) без гипертонии и гиперурикемией (мочевая кислота в моче). Причем в моче при специальном исследовании обнаруживается белок Бенс-Джонса, что является отличительной чертой миеломной болезни. Отеков и гипертонии при нефротическом синдроме, обусловленном миеломой, не бывает, как при классической почечной недостаточности.

Профилактика

Профилактические меры миеломы не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

  • регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
  • обязательно соблюдать диету;
  • отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
  • обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
  • ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
  • не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Сколько живут с миеломной болезнью

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Профилактика миеломной болезни заключается в избегании контакта с канцерогенами и токсичными веществами и поддержании здорового образа жизни.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

  • В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
  • В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
  • Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
  • Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

миелома продолжительность жизни

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения.

Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

ВПХ проводится в несколько этапов:

  1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
  2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
  3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
  4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.
Предлагаем ознакомиться  Внезапная экзантема (розеола) у детей и взрослых: симптомы, лечение

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Общий и биохимический анализы крови (количество гемоглобина, креатинин, кальций, общий белок и фракции и т. д.); Определение уровня белковых фракций в крови; Исследование мочи, в которой увеличено содержание белка, могут быть выявлены легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса); Трепанобиопсия костного мозга в целях обнаружения миеломных клеток и оценки характера поражения ростков кроветворения; Рентгенография, КТ, МРТ костей.

миелома продолжительность жизни

Для правильной оценки результатов исследований важно их сопоставить с клиническими признаками заболевания, а проведения какого-либо одного анализа не будет достаточным для диагностики миеломы.

гистология костного мозга: в норме (слева) и при миеломе (справа)

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования. Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек. Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче. Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.

миелома продолжительность жизни

При миеломной болезни в костном мозгу обнаруживается избыточное количество плазматических клеток

Применяются следующие методы диагностики:

  1. Рентгенография черепа, грудной клетки, таза, позвоночника, плечевого пояса, плечевых и бедренных костей.
  2. Спиральная компьютерная томография.
  3. Магниторезонансная томография.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Аспирационная биопсия костного мозга с целью определения миелограммы.
  6. Лабораторные анализы крови и мочи.
  7. Цитогенетическое исследование.

Костные и внекостные поражения при миеломной болезни обозначаются аббревиатурой CRAB:

  • С – Calcium (кальций) – гиперкальцемия, содержание Са > 2,75;
  • R – Renal (почечные) – нарушения почечной функции, креатинин сыворотки > 2 мг/дл;
  • A – Anaemia (анемия) – нормоцитарная и нормохромная, гемоглобин < 100 г/л;
  • В – Bone (кость) – очаги остеолизиса, патологические переломы, остеопения и т. д.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

  • другие моноклональные гаммапатии;
  • поликлональная гипергаммаглобулинемия;
  • реактивный поликлональный плазмоцитоз;
  • костные метастазы.

Врач для обследования больного использует лабораторные и рентгенологические методы:

  • проводится общий осмотр, собирается история болезни и полный анамнез;
  • общий анализ крови при миеломе выявляет высокий уровень СОЭ с пониженным гемоглобином, тромбоцитозом, эритроцитов и альбумином;
  • анализ мочи показывает повышенное содержание кальция и белка;
  • рентген назначается для исследования структурных изменений костей;
  • компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают детальную информацию патологии;
  • назначается процедура трепанобиопсии костного мозга с последующим проведением цитологического исследования.

Лечение

Цитостатическую терапию. Лучевую терапию. Назначение альфа2-интерферона. Лечение и профилактику осложнений. Трансплантацию костного мозга.

На сегодняшний день химиотерапия остается основным методом лечения миеломы, позволяющим продлить жизнь пациентов до 3,5-4 лет. Успехи химиотерапии связаны с разработкой группы алкилирующих химиопрепаратов (алкеран, циклофосфан), которые применялись в сочетании с преднизолоном с середины прошлого столетия.

Назначение полихимиотерапии более эффективно, но выживаемость пациентов при этом существенно не повышается. Развитие химиорезистентности опухоли к указанным препаратам приводит к злокачественному течению болезни, а для борьбы с этим явлением были синтезированы принципиально новые лекарственные средства – индукторы апоптоза, ингибиторы протеасом (бортезомиб) и иммуномодуляторы.

Выжидательная тактика допустима у пациентов с IA и IIA стадиями заболевания без болевого синдрома и риска переломов костей при условии постоянного контроля состава крови, но в случае признаков прогрессии опухоли цитостатики назначаются обязательно.

Гиперкальциемию (повышение концентрации кальция в сыворотке крови); Анемию; Признаки поражения почек; Вовлечение костей; Развитие гипервискозного и геморрагического синдромов; Амилоидоз; Инфекционные осложнения.

Основной схемой лечения миеломы признано сочетание алкерана (мелфалана) и преднизолона (М Р), которые угнетают размножение опухолевых клеток и снижают выработку парапротеинов. В случае резистентных опухолей, а также изначально тяжелого злокачественного течения заболевания возможна полихимиотерапия, когда дополнительно назначаются винкристин, адриабластин, доксорубицин в соответствии с разработанными протоколами полихимиотерапии. Схема М Р назначается циклами каждые 4 недели, а при появлении признаков почечной недостаточности алкеран заменяется циклофосфаном.

Конкретную программу цитостатического лечения выбирает врач, исходя из особенностей течения заболевания, состояния и возраста пациента, чувствительности опухоли к тем или иным препаратам.

Стабильный или растущий уровень гемоглобина (не ниже 90 г/л); Сывороточный альбумин свыше 30 г/л; Нормальный уровень кальция в крови; Отсутствие прогрессирования костной деструкции.

Применение такого препарата, как талидомид, показывает хорошие результаты при миеломе, особенно при резистентных формах. Талидомид угнетает ангиогенез (развитие сосудов опухоли), усиливает иммунный ответ против опухолевых клеток, провоцирует гибель злокачественных плазмоцитов. Сочетание талидомида со стандартными схемами цитостатической терапии дает хороший эффект и позволяет в некоторых случаях избежать длительного введения химиопрепаратов, чреватого тромбозом в месте установки венозного катетера.

Назначение альфа2-интерферона в высоких дозах проводится при выходе пациента в состояние ремиссии и служит компонентом поддерживающей терапии на протяжении нескольких лет.

миелома продолжительность жизни

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Миеломная болезнь неизлечима, тем не менее, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее длительно.

Терапия проводится по двум направлениям: противоопухолевая (этиотропная) и поддерживающая (симптоматическая).

миелома продолжительность жизни

Пациентам, имеющим противопоказания к такому лечению (больные старше 70 лет с сопутствующей патологией), назначается полихимиотерапия.

Проводится по следующим направлениям:

  • лечение почечной дисфункции;
  • подавление остеолиза;
  • устранение гиперкальциемии;
  • лечение синдрома повышенной вязкости крови;
  • лечение анемии;
  • купирование болевого синдрома;
  • антитромботическая терапия;
  • профилактика инфекции.

При бессимптомной форме множественной миеломы лечение не требуется, достаточно врачебного наблюдения.

Заболевание практически не лечится. Целью терапии является прекращение дальнейшего развития процесса, чтобы на как можно более длительный срок растянуть ремиссию.

Для пациентов с диагнозом миелома продолжительност ь жизни зависит от целого ряда факторов. В первую очередь это своевременность постановки диагноза и раннее начало лечения.

Начальные стадии миеломы позволяют сделать прогноз продолжительност и жизни на уровне от 6-7 до 20 лет. Учитывая тот факт, что данная болезнь чаще встречается среди пожилых людей, свою лепту в ухудшение состояния больного вносят и возрастные изменения в его организме.

Оправдано применение иммуномодуляторо в. Лечение облучением применяется только в том случае, если химиотерапия не остановила развитие опухоли.

Монохимиотерапия

Проводится с использованием одного из следующих противоопухолевы х препаратов – мелфалан, циклофосфамид, леналидомид.

Полихимиотерапия

  • ​ Схема MP сочетает Мелфалан в таблетках с Преднизолоном.Миелома продолжительность жизни
  • Схема М2 предполагает ежедневное внутривенное введение сразу трех препаратов – Винкристина, Циклофосфамида и BCNU (Bis-chloro-Nitr ozourea). В первые семь дней курс дополняется комбинацией Мелфалана и Преднизолона.
  • Схема VAD предполагает первые четыре дня принимать винкристин и доксирубицин с дексаметазоном. После интенсивного курса назначают прием дексаметазона в таблетках.
  • Схема VBNCP. Применяется для пациентов в возрасте до 50 лет. Начинается курс с внутривенного приема Винкристина, Кармустина и Циклофосфамида (1 сутки), параллельно назначается Мелфалан и Преднизолон в течение 7 дней. Через 6 недель введение Кармустина проводят повторно в тех же дозах.

За опухолью на начальном этапе врачи предпочитают просто наблюдать, не используя терапевтические процедуры. Пациент регулярно сдает кровь и мочу на исследование состава на предмет патологических изменений.

При появлении выраженных симптомов болезни применяется химиотерапия с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. Процедура может быть стандартной или высокодозной. Часто используются следующие препараты – Мелферан, Циклофосфан, Карфилзомиб, Сарколизин, Бортезомиб и Леналидомид. Для больных в возрасте 65 лет применяется лекарство – Алкеран, Преднизолон, Циклофосфан или Винкристин. Костная миелома эффективно лечится с использованием бисфосфонатов – Аредией, Бондронатом и Бонефосом.

Последствия роста плазматических клеток

Миеломная болезнь способна трансформирваться в острый плазмобластный лейкоз или лимфосаркому.

Бесконтрольный рост плазматических клеток приводит к крайне тяжелым последствиям:

  • ​ нарушение процесса кроветворения в тканях костного мозга;
  • ​ разрушение костей скелета;
  • ​ рост вязкости крови в связи с присутствием в ней большого количества парапротеинов;
  • ​ снижение иммунитета из-за уменьшения числа иммуноглобулинов;
  • ​ поражение почек в связи с оседанием в клубочках и почечных канальцах атипичных белков.

Диета и питание

миелома продолжительность жизни

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Для положительного эффекта в процессе терапевтических процедур пациенту назначается специальная диета. Сбалансированный рацион питания снимает излишнюю нагрузку с органов пищеварительного тракта и восполняет витаминный дисбаланс.

Больному рекомендуется исключить из рациона:

  • сладкие мучные продукты;
  • выпечку из белой муки;
  • жирную и жареную пищу на растительном масле;
  • сладости на основе шоколада;
  • супы на бульоне из жирных сортов мяса;
  • маринованые и копчёные продукты;
  • блюда из бобовых, перловки и пшена;
  • молоко с кисломолочными продуктами;
  • сладкие газированные напитки с квасом и соки из тетрапака.

Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. На фоне лейкоцитарной нормы можно употреблять варёные куриные яйца, рыбу, говядину и кролика с курицей в отварном виде. Печень можно тушить с небольшим количеством сметаны, каши на воде, овощи варёные или на пару и вчерашний хлеб.

Пониженный лейкоцитарный ряд разрешает употребление рисовой каши без молока, суп из риса на бульоне из нежирных сортов мяса, продукты с высоким содержанием кальция и витаминов В и С.

Во время курсов химиотерапии нужно поддерживать норму потребления жидкости на уровне 3 литров – ягодные компоты, кисели, отвар из ягод шиповника, зелёный чай.

Правильный и сбалансированный рацион питания позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Оцените статью
Стояк
Adblock detector